【摘 要】
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肝豆状核变性又称Wilson病(WD),是由于铜代谢障碍所致的常染色体隐性遗传病.本病好发于青少年,主要表现为肝硬化、脑部尤其是基底节变性、角膜色素环(K-F环)和肾脏损害等.因
【机 构】
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湖北省丹江口市第一医院神经内科,中国人民解放军第三军医大学西南医院神经内科
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肝豆状核变性又称Wilson病(WD),是由于铜代谢障碍所致的常染色体隐性遗传病.本病好发于青少年,主要表现为肝硬化、脑部尤其是基底节变性、角膜色素环(K-F环)和肾脏损害等.因本病发病率低,且起病隐袭,早期表现不典型,不易引起亲属及医生的重视,常延误诊治.为探讨肝豆状核变性的临床特点及诊断方法,以求早期诊治,减少误诊误治,提高患者生存质量,现将我院1990-1999年收治的14例肝豆状核变性患者的临床表现及诊断分析如下.
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