【摘 要】
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原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS;primary central nervous system vasculitis,PCNSV)是主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜的
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原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS;primary central nervous system vasculitis,PCNSV)是主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜的中小血管的罕见重度免疫炎性疾病.1922年Harbitz首次报道了一种原因不明的血管炎[1];1959年Cravioto和Feigin将其称为孤立性中枢神经系统血管炎,并作为一种独立疾病首次被提出[2].
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