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小脑发育不良性神经节细胞瘤（dysplastic gangliocytoma of the cerebellum）又称Lhermitte-Duclos病（Lhermitte-Duclos disease,LDD）,是一种极少见、十分独特和有争论的病变,以单侧小脑皮质缓慢进展的占位性病变为特征。本文报道1例经MRI术前诊断并经病理证实的小脑发育不良性神经节细胞瘤，对其影像学诊断进行分析。