【摘 要】
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目的探讨颅底脊索瘤在原发和局部复发阶段的临床病理学特点及变化趋势，进而分析其与患者预后的关系。方法采用自身前后对照的方法，回顾性收集2005年2月至2014年12月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科收治并经病理学确诊的38例(89例次)颅底脊索瘤原发及局部复发肿瘤的组织样本。苏木素－伊红染色后分析核异型性、核分裂、基质比例、坏死、骨质侵袭以及病理亚型等病理学特点；采用免疫组织化学染色检测p53、
【机 构】
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首都医科大学附属北京天坛医院神经外科 100070,首都医科大学附属北京天坛医院神经外科 100070,首都医科大学附属北京天坛医院神经外科 100070,首都医科大学附属北京天坛医院神经外科 100
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目的探讨颅底脊索瘤在原发和局部复发阶段的临床病理学特点及变化趋势，进而分析其与患者预后的关系。
方法采用自身前后对照的方法，回顾性收集2005年2月至2014年12月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科收治并经病理学确诊的38例(89例次)颅底脊索瘤原发及局部复发肿瘤的组织样本。苏木素－伊红染色后分析核异型性、核分裂、基质比例、坏死、骨质侵袭以及病理亚型等病理学特点；采用免疫组织化学染色检测p53、Ki-67、EGFR、VEGFR、TRAF6的表达水平，比较原发及局部复发颅底脊索瘤不同阶段病理指标的变化；采用单因素和多因素Cox回归分析原发肿瘤中各病理指标的特点对患者无进展生存期的影响；单因素Cox回归分析复发肿瘤中各病理指标的变化对患者总生存期的影响。
结果38例患者中，28例经典型脊索瘤复发后，其中有10例(35.7%)病理亚型转变为去分化型，而6例软骨型脊索瘤复发后均未转化为去分化型。有31.6%(12/38)的肿瘤复发后出现坏死；在73.5%(25/34)的原发肿瘤中TRAF6呈高表达；50.0%(19/38)的肿瘤复发后TRAF6表达强度下调；p53、EGFR在肿瘤复发过程中分别有42.1%(16/38)和39.5%(15/38)表达上调。单因素和多因素Cox回归分析结果显示，原发肿瘤中存在坏死(HR＝7.1，95% CI：1.4～37.1，P＝0.006)、去分化型(HR＝3.9，95% CI: 1.2～7.2，P＝0.040)及TRAF6≥3级(HR＝0.2, 95% CI: 0.1～0.5，P<0.001)可影响患者的无进展生存期，其中TRAF6≥3级(HR＝0.2，95% CI：0.1～0.5，P<0.010)是患者无进展生存期的独立保护因素。上述病理指标的变化趋势对肿瘤复发患者总生存期的影响差异均无统计学意义(均P>0.05)。
结论经典型脊索瘤局部复发后可向恶性程度更高的去分化型发生恶性转化，未发现软骨型脊索瘤复发后发生恶性转化的情况。TRAF6随着肿瘤复发其表达强度逐渐减低，其在原发肿瘤中的高表达是患者无进展生存期的独立保护因素。
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