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特发性肺动脉高压是一种原因不明的肺血管阻力增加引起肺动脉压力持续升高的疾病,其预后不良。近年来在特发性肺动脉高压的诊断、治疗方面均取得了重要进展,特别是2009年美国心脏病学院基金会/美国心脏学会和欧洲心脏病学会相继发布了《肺动脉高压专家共识》和《肺动脉高压诊治指南》。临床工作中早期诊断和规范治疗将对改善特发性肺动脉高压患者的预后起到非常重要的作用。