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先天性巨结肠（Hirschsprung’s disease，简称HD）是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便瘀滞在近端结肠，使该肠管肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道畸形。男女比例约为4：1。本病便秘症状顽固，难以用非手术方法解决，尤其是长段型者，确诊后均应准备手术治疗。手术目的是针对无神经节细胞的痉挛段。1964年Soave设计出直肠黏膜切除、结肠鞘内拖出术，此后经过国内外数代医学专家的不断努力，自2000年起以此种手术为基础的改良术式在国内陆续展开[1]。即经肛门Soave术切除病变肠管，将正常结肠直接经直肠鞘内拖出并吻合，使巨结肠根治术式由繁变简，且在大多数情况下不需开腹，术后恢复快，微创，适用于低年龄组巨结肠等优点，已逐渐成为流行术式。
1. 手术的应用解剖研究
直肠腔内中直肠横襞位置固定，相当于直肠外腹膜返折的水平，可以作为进入盆腔的标志。盆神经丛短且紧靠直肠下部和肛管上部，过多直肠外操作易致排尿和性功能障碍等。直肠中下段与尿道或阴道后壁组织连接相对较紧密，故在此游离直肠粘膜要在直肠肌鞘内进行，于肛提肌水平切断腹膜外的直肠肌鞘，可减少副损伤。
小儿盆腔短浅，乙状结肠相对较长且游动性大，故结肠较易游离，大部分可经肛门拖出病变肠管，这是本术式的解剖学基础。婴幼儿直肠粘膜下层和肌层之间间隙相对狭小，但组织较成人和大龄儿松弛，便于在直肠黏膜下向上分离；直肠前壁与两侧腹膜反折较后壁低，直肠旁窝较直肠膀胱陷凹低约1cm，故从直肠旁窝易进入盆腔。
2 手术方式
2.1经肛门Soave术
经肛门从齿状线上0.5 ～1.0cm向上游离直肠粘膜至腹膜反折处，切开肌层，向下拖出病变肠管，切至正常结肠处，与齿状线粘膜吻合。它具备了微创与美观的基本优点，但易引起便秘、吻合口狭窄与小肠结肠炎等并发症，术后需常规扩肛。
2.2经肛门结肠拖出斜形或心形吻合术
于粘膜后壁齿状线上1.0cm、前壁2～3cm开始向上游离近端直肠粘膜，进入腹腔并横断肌鞘1周后，将腹膜外直肠肌鞘切短至肛提肌水平，后侧V形切开至吻合线，然后向外分离残留直肠肌鞘，并翻出至肛门外与结肠斜形或心形吻合。它既最大限度地保留了内括约肌，又解除了内括约肌的痉挛，术后不需常规扩肛，并减少经典的经肛门Soave术的缺点；结、直肠在肛门外吻合，既减少盆腔污染，又避免盲袋和闸门综合症。
2.3腹腔镜辅助下经肛门根治术
借助腹腔镜分离结肠韧带，既能使长段型和全结肠型巨结肠经肛门切除，也利于盆腔内结肠形态与排便功能恢复。
2.4经肛门结合腹部小切口术
它是经肛手术与腹部手术的结合，比传统手术方式创伤小，适合长段型以及经肛门处理困难的病儿[2]。徐建中报告27例，随访2～12月，3例发生粘连性肠梗阻，1例切口裂开。Elhalaby EA 报道13例因扩张段超过乙状结肠辅助开腹，同样有很好的临床效果。
3 手术要点
（1）经肛门齿状线上分离要在粘膜下层进行，我们一般是在齿状线上直肠粘膜下注射肾上腺素生理盐水，帮助辨认层次、减少出血并便于分离。（2）先扩肛并充分暴露肛管，将齿状线以上的直肠粘膜提至肛门外。剥离粘膜过薄易分破，造成小片粘膜残留致术后鞘内感染或脓肿形成；过厚易损伤内、外括约肌，影响排便控制能力。（3）根据直肠黏膜剥离的长度及直肠肌鞘的游离度正确判断腹膜反折后再进入盆腔。（4）拖出肠管回缩，多因拖出肠管系膜游离不足，局部感染造成。（5）缩短直肠肌套与V形切开残留肌鞘后壁可减少便秘、小肠结肠炎等并发症，便于术中处理结肠系膜及术后结肠直肠壶腹化。（6）切除病变肠管 将结肠断端与齿状线上直肠远端呈前高后低的心形斜面吻合或鸡心领式吻合。（7）增加吻合口的倾斜度以及将吻合口改变为椭圆形，使吻合口后壁的结肠缘呈圆弧形，面积宽大，其血运较心形吻合的V形尖端有更好的保障，同时便于手术操作，使吻合可靠。（8）拖出结肠与肛门吻合时注意肠系膜的方向要向下，避免吻合时肠管扭曲。（9）术毕放置肛管并固定。
4 手术评价
（1）Soave手术于1955年由Franco Soave正式介绍。以后Boley、Coran等分别对这一术式进行了改良，使这一术式由最初的分期完成而变为一期完成，并使肛门吻合变得相对容易。
（2）该术式适应于常见型、超短型、短段型、长段型及全结肠型先天性巨结肠。
（3）并发症少：由于Soave手术主要是在直肠粘膜下进行，不做盆底分离，避免了损伤盆底神经，而且保留了完整的肛门内外括约肌，所以术后排便、排尿和性功能不受影响。
（4）操作简单易掌握：小儿盆腔短浅，经肛门内拖出方式处理直肠和乙状结肠系膜操作较容易。
（5）手术年龄范围广 一般患儿的手术年龄选择在6～12个月进行，但近年来也有在1～2周内的新生儿进行手术的报道，并认为这一年龄做直肠内分离较容易。术后并发症的发生率与标准的择期手术相仿。
（6）术后恢复快：因腹腔干扰少，污染和感染几率低，所以肠道功能恢复快，术后次日可开始进食。
（7）出血少：国内外文献报告术中平均出血<50 ml，近来有报道出血<10 ml，可以成为无血手术，一般术中不用输血。
（8）手术时间短：随着手术技术的熟练掌握和技巧的提高，术中可不行冰冻检查，手术时间逐渐减少，可降到传统开腹手术的一半以上；现在大多已达到<100 min，近来有报道可以<50 min。
（9）不足：新生儿肛门小，肛内操作有一定困难；长段型巨结肠和扩张肥厚肠管超过乙状结肠时，需辅助腹部小切口或借助腹腔镜游离结肠系膜。
综合以上分析，腹部小切口或腹腔镜辅助下经肛门Soave手术代表了小儿外科手术向微创发展的趋势[3]。
参考文献：
[1] 刘贵麟主编.手术学全集-小儿外科手术学[M].第二版，北京：人民军医出版社，2005：129-149.
[2] 段祥升，牟亚汝，宋亚宁，等. 微创手术与经肛门Soave术治疗先天性巨结肠的個性化选择[J]. 临床小儿外科杂志，2014，13（01）： 3-5，9.
[3] 高芳. 先天性巨结肠的发病原因、诊断及治疗研究进展[J]. 山东医药 2014，54（03）： 101-103.
[4] 孙玉振，成志芳，陈平，肖兆勇. Soave’s手术治疗小儿先天性巨结肠症（附24例临床分析）[J]. 江苏临床医学杂志. 1997（01）：76-79
[5] 张二划，耿宪杰，李晓泳，侯广军，黄敏. 经肛门Soave手术治疗先天性巨结肠105例[J]. 医药论坛杂志. 2005（06）：77-80
[6] 徐泉，李恭才，张宪生，高亚，郭正团，段怡涛. Soave’s改良式在小儿肛肠外科中的应用（附93例报告）[J]. 大肠肛门病外科杂志. 1996（02）：111-114
本文经山西医科大学第一医院小儿外科张戊寅副主任医师审阅。
1. 手术的应用解剖研究
直肠腔内中直肠横襞位置固定，相当于直肠外腹膜返折的水平，可以作为进入盆腔的标志。盆神经丛短且紧靠直肠下部和肛管上部，过多直肠外操作易致排尿和性功能障碍等。直肠中下段与尿道或阴道后壁组织连接相对较紧密，故在此游离直肠粘膜要在直肠肌鞘内进行，于肛提肌水平切断腹膜外的直肠肌鞘，可减少副损伤。
小儿盆腔短浅，乙状结肠相对较长且游动性大，故结肠较易游离，大部分可经肛门拖出病变肠管，这是本术式的解剖学基础。婴幼儿直肠粘膜下层和肌层之间间隙相对狭小，但组织较成人和大龄儿松弛，便于在直肠黏膜下向上分离；直肠前壁与两侧腹膜反折较后壁低，直肠旁窝较直肠膀胱陷凹低约1cm，故从直肠旁窝易进入盆腔。
2 手术方式
2.1经肛门Soave术
经肛门从齿状线上0.5 ～1.0cm向上游离直肠粘膜至腹膜反折处，切开肌层，向下拖出病变肠管，切至正常结肠处，与齿状线粘膜吻合。它具备了微创与美观的基本优点，但易引起便秘、吻合口狭窄与小肠结肠炎等并发症，术后需常规扩肛。
2.2经肛门结肠拖出斜形或心形吻合术
于粘膜后壁齿状线上1.0cm、前壁2～3cm开始向上游离近端直肠粘膜，进入腹腔并横断肌鞘1周后，将腹膜外直肠肌鞘切短至肛提肌水平，后侧V形切开至吻合线，然后向外分离残留直肠肌鞘，并翻出至肛门外与结肠斜形或心形吻合。它既最大限度地保留了内括约肌，又解除了内括约肌的痉挛，术后不需常规扩肛，并减少经典的经肛门Soave术的缺点；结、直肠在肛门外吻合，既减少盆腔污染，又避免盲袋和闸门综合症。
2.3腹腔镜辅助下经肛门根治术
借助腹腔镜分离结肠韧带，既能使长段型和全结肠型巨结肠经肛门切除，也利于盆腔内结肠形态与排便功能恢复。
2.4经肛门结合腹部小切口术
它是经肛手术与腹部手术的结合，比传统手术方式创伤小，适合长段型以及经肛门处理困难的病儿[2]。徐建中报告27例，随访2～12月，3例发生粘连性肠梗阻，1例切口裂开。Elhalaby EA 报道13例因扩张段超过乙状结肠辅助开腹，同样有很好的临床效果。
3 手术要点
（1）经肛门齿状线上分离要在粘膜下层进行，我们一般是在齿状线上直肠粘膜下注射肾上腺素生理盐水，帮助辨认层次、减少出血并便于分离。（2）先扩肛并充分暴露肛管，将齿状线以上的直肠粘膜提至肛门外。剥离粘膜过薄易分破，造成小片粘膜残留致术后鞘内感染或脓肿形成；过厚易损伤内、外括约肌，影响排便控制能力。（3）根据直肠黏膜剥离的长度及直肠肌鞘的游离度正确判断腹膜反折后再进入盆腔。（4）拖出肠管回缩，多因拖出肠管系膜游离不足，局部感染造成。（5）缩短直肠肌套与V形切开残留肌鞘后壁可减少便秘、小肠结肠炎等并发症，便于术中处理结肠系膜及术后结肠直肠壶腹化。（6）切除病变肠管 将结肠断端与齿状线上直肠远端呈前高后低的心形斜面吻合或鸡心领式吻合。（7）增加吻合口的倾斜度以及将吻合口改变为椭圆形，使吻合口后壁的结肠缘呈圆弧形，面积宽大，其血运较心形吻合的V形尖端有更好的保障，同时便于手术操作，使吻合可靠。（8）拖出结肠与肛门吻合时注意肠系膜的方向要向下，避免吻合时肠管扭曲。（9）术毕放置肛管并固定。
4 手术评价
（1）Soave手术于1955年由Franco Soave正式介绍。以后Boley、Coran等分别对这一术式进行了改良，使这一术式由最初的分期完成而变为一期完成，并使肛门吻合变得相对容易。
（2）该术式适应于常见型、超短型、短段型、长段型及全结肠型先天性巨结肠。
（3）并发症少：由于Soave手术主要是在直肠粘膜下进行，不做盆底分离，避免了损伤盆底神经，而且保留了完整的肛门内外括约肌，所以术后排便、排尿和性功能不受影响。
（4）操作简单易掌握：小儿盆腔短浅，经肛门内拖出方式处理直肠和乙状结肠系膜操作较容易。
（5）手术年龄范围广 一般患儿的手术年龄选择在6～12个月进行，但近年来也有在1～2周内的新生儿进行手术的报道，并认为这一年龄做直肠内分离较容易。术后并发症的发生率与标准的择期手术相仿。
（6）术后恢复快：因腹腔干扰少，污染和感染几率低，所以肠道功能恢复快，术后次日可开始进食。
（7）出血少：国内外文献报告术中平均出血<50 ml，近来有报道出血<10 ml，可以成为无血手术，一般术中不用输血。
（8）手术时间短：随着手术技术的熟练掌握和技巧的提高，术中可不行冰冻检查，手术时间逐渐减少，可降到传统开腹手术的一半以上；现在大多已达到<100 min，近来有报道可以<50 min。
（9）不足：新生儿肛门小，肛内操作有一定困难；长段型巨结肠和扩张肥厚肠管超过乙状结肠时，需辅助腹部小切口或借助腹腔镜游离结肠系膜。
综合以上分析，腹部小切口或腹腔镜辅助下经肛门Soave手术代表了小儿外科手术向微创发展的趋势[3]。
参考文献：
[1] 刘贵麟主编.手术学全集-小儿外科手术学[M].第二版，北京：人民军医出版社，2005：129-149.
[2] 段祥升，牟亚汝，宋亚宁，等. 微创手术与经肛门Soave术治疗先天性巨结肠的個性化选择[J]. 临床小儿外科杂志，2014，13（01）： 3-5，9.
[3] 高芳. 先天性巨结肠的发病原因、诊断及治疗研究进展[J]. 山东医药 2014，54（03）： 101-103.
[4] 孙玉振，成志芳，陈平，肖兆勇. Soave’s手术治疗小儿先天性巨结肠症（附24例临床分析）[J]. 江苏临床医学杂志. 1997（01）：76-79
[5] 张二划，耿宪杰，李晓泳，侯广军，黄敏. 经肛门Soave手术治疗先天性巨结肠105例[J]. 医药论坛杂志. 2005（06）：77-80
[6] 徐泉，李恭才，张宪生，高亚，郭正团，段怡涛. Soave’s改良式在小儿肛肠外科中的应用（附93例报告）[J]. 大肠肛门病外科杂志. 1996（02）：111-114
本文经山西医科大学第一医院小儿外科张戊寅副主任医师审阅。