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间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)是一组异质性的涉及200余种疾病的呼吸系统疑难病症。ILD病因和病情复杂,目前国际呼吸学界推行多学科(呼吸、影像、病理)参与的联合诊断模式。结缔组织疾病相关肺间质疾病(connective tissue disease related interstitial lung disease,CTD-ILD)是其中的重要组成部分,患病率由于检测方法的不同而差异较大,为3%~70%[1-2]。许多特发性间质性肺炎(idiopathic in