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报告13例主动脉瓣上狭窄(supravalvular aortic stenosis, SVAS)病例的治疗。其中局限型11例,弥漫型2例。合并的心血管畸形包括:主动脉瓣狭窄5例,主动脉瓣反流2例,主动脉瓣环发育不全2例,冠状动脉畸形6例,动脉导管未闭1例,多发肺动脉狭窄1例,肺动脉瓣上隔膜1例,头臂动脉畸形5例。13例病人中,9例行狭窄解除术,1例用同种升主动脉行心尖至胸主动脉架桥术,1例单纯动脉导管结扎术,2例未手术。结果手术早期死亡2例,晚期死亡1例。作者认为SVAS手术治疗的要点为:(1)充分解除主动脉瓣上狭窄;(2)避免一切影响冠状动脉灌注的因素;(2)妥善处理并存的主动脉瓣病变。