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胆管内乳头状肿瘤(IPNB)是一类罕见的起源于胆道系统上皮细胞的肿瘤，其预后较胆管癌良好。IPNB可发于胆道树的任何部位，导致胆管扩张和急性胆管炎。该病发病原因不明，与西方国家报道的IPNB患者比较，东亚国家的IPNB患者多合并胆道结石和华支睾吸虫病。根据免疫组织化学染色表现，IPNB可分为4种亚型：胰胆型、肠型、胃型和嗜酸瘤细胞型。其中胰胆型最为常见，合并侵袭性病变最多。无远处转移的患者可行手术切除治疗，手术方式包括胰十二指肠切除术、半肝切除术、肝部分切除术和肝移植，区域性淋巴结清扫亦有必要。