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目的:提高对原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤(PCNSL)临床特征的认识。方法:回顾性分析经病理证实的39例PCNSL。结果:该肿瘤多发生于中老年患者,男性多见;好发于幕上,临床上无特征性表现。是否行手术治疗与PCNSL病人的预后无显著相关性(P>0.05)。结论:原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤术前易误诊,预后不良。手术的主要目的是解除肿瘤引起的颅内高压,减轻或解除脑神经功能的进一步废损,明确诊断。强调术后常规放疗和化疗,是延长生存期并改善生存质量的关键。