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本病累及食道粘膜少见.文献仅记载个别营养不良型的病例食道粘膜受累.作者报道一例女性,28岁,诊断为先天性大疱性表皮松解症营养不良型.主诉吞咽困难2年多,食后呕吐,显著消瘦.自幼损伤部位起水疱,痊愈后有瘢痕和皮肤营养不良.患者营养不良.皮肤带黄色、萎缩、干燥.四肢伸侧有浆液性水疱、糜烂,青色斑点.
伴发食道病变的先天性大疱性表皮松解症病例
【摘 要】
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本病累及食道粘膜少见.文献仅记载个别营养不良型的病例食道粘膜受累.作者报道一例女性,28岁,诊断为先天性大疱性表皮松解症营养不良型.主诉吞咽困难2年多,食后呕吐,显著消瘦.自幼损伤部位起水疱,痊愈后有瘢痕和皮肤营养不良.患者营养不良.皮肤带黄色、萎缩、干燥.四肢伸侧有浆液性水疱、糜烂,青色斑点.
【机 构】
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【出 处】
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国际皮肤性病学杂志
【发表日期】
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1979年5期
其他文献
众所周知,Wegener肉芽肿(WG)1931年由Klinger作为发生坏疽性鼻炎、肉芽肿性肾小球肾炎及全身性血管炎的病例开始报道,1939年Wegener作为全身性慢性炎症性疾病,并确定了它的临床及病理学的本质.迄今为止,病例为数极少,且认为WG系结节性多动脉炎(PN)的变型疾病,在临床上与PN相同,伴有败血病样症状,并且本病患者的多数发生进行性肾脏损害,在短期内即死亡,认为系预后不良的疾病.
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在过去10年中对疱疹样皮炎(DH)的认识有很大的进展,特别是关于免疫学异常与胃肠道损害方面的。本文对这些方面分4个部分进行综述及分析。(1)结合在疱疹样皮炎患者皮肤上的免疫球蛋白、补体以及其他蛋白的性质和关系。(2)DH患者小肠的形态学、酶及免疫学变化的性质和关系,及其与“普通的”对谷胶过敏的肠病(gluten sensitive enteropathy简称GSE)的关系。(3)有关HLA以及与D
在过去二、三十年中,一般认为瘤型麻风病人的麻风菌素反应阴性是由于“无反应性”(“anergy”)的缘故,表明这种病人不能产生迟发性超敏感性和伴随的细胞免疫。但是,关于瘤型麻风麻风菌素阴性的另一个特点却很少有研究报道,即当麻风菌素注入到含有大量体液抗体的瘤型病人的皮内或其他组织时,为何不引起局部过敏坏死反应(Arthus Reaction)呢? 有充分的证据表明,瘤型病人对于麻风杆菌的感染能产生大量
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1910年,Castellani首先以"沟状跖部角质瘤"(Keratoma plantare sulcatum)的名称描述了本病。1930年,Acton等提出本病实际上是角质层的局限性缺损而非角化过度,故将本病重新命名为"沟状跖部角质松解症"(Keratolysis plantare sulcatum),并考虑本病可能是微生物引起的。1965年,Zaias等又改称其为"窝状角质松解症"(Pitte
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表皮由排列紧密、间质很少的细胞组成,大部分是合成角质蛋白的角朊细胞,并最终由脱屑而脱落.这种脱落由基底细胞的持续增殖来补偿,这样,活表皮的生物学是由角化和生长调节所支配.这种调节有二个主要机制:第一个机制是表皮总是和其下的真皮接触,生长和角化是由通过基底膜的结缔组织因子控制的.根据第二个机制,信号是由成熟的角化细胞发出的,这些信号控制基底细胞的活性,可将它们阻滞在细胞分裂周期的不同阶段.
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本病罕见,常不易诊断。其临床和病理与典型的或成人结节性多动脉炎不同,但与致死性粘膜皮肤淋巴结综合征(MLNS)相同,常由于冠状动脉受累而突然死亡。本文报告一例,4月男婴,因发热、呕吐和腹胀2天而入院。检查有眼结合膜炎,口腔和咽部粘膜弥漫性发红,哭声嘶哑,有干咳,但肺部清晰。心血管系统正常。腹部膨胀。入院后体温波动在38～40℃之间,大便稀薄,数日后正常。入院第4天皮肤起红斑,四肢开始,扩展至躯干并
详细询问和检查100个长期进行血透析的患者,发现9例有大疱性损害。其中5例未作肾移植,皮损分别出现于血透析的第8月至2年半。2例肾移植后受排斥,大疱分别出现于血透析的第2年和第5年。2例肾移植成功,分别于肾移植术后的第3月和第2月产生皮疹。
在人类,微粒体水解酶(microsomal hydrolase)、硫酸3β-羟基类固醇硫酸酯酶(3β-hydroxysteroid sulfate sulfatase)的缺乏,是硫酸-类固醇代谢的一种先天性缺陷。最初的临床记述集中于产前和产期的表现:妊娠时母体的尿和血液中雌三醇浓度显著下降;在以后,胎盘被证明为类固醇-硫酸酯酶活性减弱;此外,这种妊娠中有许多是不能正常分娩的,常常需要做剖腹产。胎盘
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