目的探讨肝脏上皮样血管内皮瘤的CT及MRI影像学特点。方法回顾性分析我院2006年1月—2013年4月经手术病理证实的肝脏上皮样血管内皮瘤4例,其中男1例,女3例,本组4例中3例行CT平扫并增强扫描,1例行MRI平扫并增强扫描,分析病变在CT或MRI图像上的位置、密度及肿瘤的强化特点。结果本组4例中,单发2例,多发2例,病灶多位于肝脏包膜下,CT平扫病灶呈低密度,内密度不均匀,中心见片状更低密度区,1例多发病灶内见钙化影。MRI显示病灶T1WI呈稍低信号,T2WI呈稍高信号,病灶中心液化坏死呈长T1WI长T2WI信号,并见包膜回缩征,病灶周围见不规则低信号晕环。增强扫描动脉期3例病灶周边轻度强化,1例病灶周边未见强化,静脉期1例病灶明显强化,1例病灶边缘强化、中心区未见强化,2例病灶内见斑点、条索状强化,平衡期1例病灶略呈等密度,1例病灶边缘强化,中心区未见强化,2例病灶中心强化范围稍有扩大,中心区液化坏死区未见强化。结论肝脏上皮样血管内皮瘤临床少见,误诊率高,需不断积累经验,以提高对该病的诊断水平。