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原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种以肝内小胆管进行性破坏为特征，并可在一定时期内进展为肝硬化的慢性疾病。抗线粒体抗体，尤其是抗M2抗体对于诊断PBC具有很高价值，但其与PBC病情程度及预后无关，且部分患者该抗体阴性。国内外已有文献报道抗核抗体特别是抗gp210抗体，与PBC的关系密切。归纳显示，抗gp210抗体诊断PBC特异性及敏感性均较高，且对于抗M2抗体阴性的PBC有更高检测价值，另外，其对于评估PBC预后及疾病发展模式有良好的预测价值。认为抗gp210抗体具有较高的检测意义及临床价值，值得广泛推广。