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非血缘造血干细胞移植治疗MUNC13－4突变家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症一例
【机 构】
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100048 北京，中国人民解放军海军总医院儿科,100048 北京，中国人民解放军海军总医院儿科,100048 北京，中国人民解放军海军总医院儿科,100048 北京，中国人民解放军海军总医院儿科,
【发表日期】
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2013年51期
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目的分析Laron综合征临床特点及基因突变，阐明矮小患者诊断思路。方法分析1例极度矮小患儿的临床特征并行辅助检查，评定生长激素-胰岛素样生长因子-1(GH-IGF-1)轴功能并对其家系成员进行调查；提取患儿及部分家系成员外周血基因组DNA，PCR扩增GHR、IGFALS、STAT5b及GH1基因的外显子及与内含子拼接区进行测序分析。结果患儿表现为匀称性身材矮小(身高－8.2 SDS)及特殊面容，无
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