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血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)是一种少见的由血管周细胞衍生的软组织肿瘤。可发生于身体的任何部位,最常见于下肢、腹膜后、盆腔、头颈部和脑膜,发生于肾脏的PEComa非常罕见[1]。其症状及影像学检查结果缺乏特异性,术前误诊率极高。我科近期收治了1例肾脏血管周细胞瘤患者,术前误诊为右肾细胞癌,现将其诊治经过报告如下。