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目的 报告6例罕见的与脑神经主干无关的颅内神经鞘瘤，结合文献以讨论其组织发生及临床特征和预后。方法 回顾性分析6例与脑神经主干无关的颅内神经鞘瘤。结果 6例患者中，男3例，女3例，平均年龄28岁（10－54岁）。肿瘤分别位于前颅窝底、蝶骨嵴内侧、枕大孔区和脑干、下丘脑及顶叶内，均经手术和病理证实。结论 与脑神经主干无关的颅内神经鞘瘤好发于儿童和年轻人。临床表现取决于肿瘤部位、大小及是否合并出血。如能安全地全切肿瘤、预后良好。但其组织发生仍是一个谜。