目的研究自身免疫性肝病住院疾病谱的分布特征及变化趋势。方法回顾性分析2002年1月至2011年12月住院的4 014例自身免疫性肝病患者的疾病构成情况。结果自身免疫性肝病在住院肝病患者中的构成总体呈上升趋势,其构成比由2002年的1.76%升至2011年的3.66%;原发性胆汁性肝硬化和自身免疫性肝炎是自身免疫性肝病疾病谱中的重要组成部分,其构成比分别为51.82%和38.39%;自身免疫性肝病疾病谱中,各组患者年龄及女性构成比均差异有统计学意义(χ2=332.51、57.36,均P<0.01)。各组患者的治愈好转率及肝功能衰竭的发生率均差异有统计学意义(χ2=31.52、31.63,均P<0.01)。但各组患者出现肝功能衰竭的性别构成比之间差异无统计学意义(χ2=5.72,P=0.126)。结论目前自身免疫性肝病已成为肝病的重要组成部分,应引起临床医师的高度重视。