成人型Alexander病一例的临床、磁共振成像及病理研究

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Alexander病又称为纤维蛋白样白质营养不良性脑病,是一种罕见的非家族性致死性白质脑病,可能为常染色体隐性遗传病,多数为散发病例[1]。

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背景和目的:调查生长激素(growth hormone,GH)治疗多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的耐受性和可能的神经营养性效应.方法:在开展的随机双盲临床试验中,MSA患者被分为重组人生长激素(recombinant human growth hormone,r-hGH)治疗组(n=22)和安慰剂埘照组(n=21)。
期刊
临床资料 患者男性,47岁,主因"左侧头痛5 d"于2007年7月4 日入院.患者于入院前5 d无明显诱因出现左侧头痛,以左侧颞顶部为著,呈持续性搏动性剧烈疼痛,无发热、鼻塞、流涕,无后吸性涕中带血,无恶心、呕吐,无眼前闪光感,无视物成双。
期刊
目的 探讨AP3B型接合蛋白复合体μ亚基基因敲除小鼠(AP3M2KO小鼠)的痫性发作特征及机制.方法建立和繁殖AP3M2KO小鼠,利用远隔摄像和无线脑电图监测系统对小鼠的痫性发作表现及脑电图变化进行观测.利用脑内微小透析法对小鼠脑内神经递质的变化进行探讨.结果AP3M2KO小鼠在生后8周开始出现自发性痉挛症状.发作时小鼠脑颞叶脑电图出现典型的痫性波群.与野生小鼠相比,AP3M2KO小鼠海马神经细胞
期刊
期刊
目的 观察多药转运蛋白[P-糖蛋白(P-glycoprotein,PGP)和多药耐药相关蛋白(multi-drugresistance associated protein,MRP)]对匹罗卡品慢性癫痫大鼠模型海马内拉莫三嗪浓度的影响,探讨PGP和MRP在难治性癫痫多药耐药机制中的作用.方法建立匹罗卡品慢性癫痫动物模型,在模型大鼠海马内安置微透析探针,腹腔注射拉莫三嗪(10mg/kg)后于不同时间
期刊
畸胎瘤相关性副肿瘤边缘叶性脑炎(paraneoplastic limbic encephalopathy,PLE)是畸胎瘤引起的以脑炎症状为主要表现的一种临床综合征,主要为边缘系统功能障碍.本病极为罕见,目前全世界报道约20例,我国内地尚无报道.我院目前诊断1例,现报道如下,并结合文献进行分析。
期刊
目的 探讨安钠咖相关脑损害的临床表现及磁共振成像(MRI)特征.方法 对3例安钠咖相关脑损害患者进行临床及MRI观察.结果 3例均为男性,均有明确的烫吸安钠咖史(烫吸时间3~7年),除具有反应迟钝、智力障碍等常见的中毒性脑病特征外,尚有特殊的语言及肌张力障碍;头颅MRI显示双侧对称性大脑半球、内囊后肢、胼胝体、双侧大脑脚、脑桥的广泛脱髓鞘改变.3例经皮质激素、神经营养等治疗,在病后40 d病情均明