特发性肺纤维化:病理和临床的界定、认知、共识和借鉴

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特发性肺纤维化(IPF),欧洲称为隐源性致纤维化肺泡炎,是一种病因未明的慢性间质性肺疾病(ILD),组织学以肺泡炎和间质纤维化为特征。基于IPF发病率、致残率和病死率的增加,当前尚无满意的治疗方法,平均5年存活率可与癌症的预后相比拟,以及被迫考虑进行肺移植等现状,使临床面临诊断和治疗的挑战。为此,美国胸科学会、美国胸肺医师学院和欧洲呼吸学会联合组织的专家委员会,从医学研究文库中收集(1966~1998年)所有与IPF相关的多学科文献3500份,经过各学科分组、严格的评阅及复习资料后形成陈述文件。全体委员会经过一系列会议,就IPF的诊断、评估和处理等方面,重新评估其研究对象和方法,特别就IPF诊断证据(临床或病理)、开胸肺活检(OLB)、电视胸腔镜手术(VATS)肺活检、尸解或经纤维支气管镜肺活检(TBLB)以及临床、放射学、肺生理和支气管肺泡灌洗(BAL)等方法的有用性和局限性等方面,经讨论、修订、界定和达成共识后,提出专家组意见和推荐方案,为临床医师提供了IPF诊断和治疗的共同准则,值得我们借鉴。

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