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朗格罕斯细胞组织细胞增生症（Langerhan cell histiocytosis，LCH）是以树突状细胞和网状细胞系统增生为特征的一组疾病，缺乏恶性病变的组织学特征，但行为上表现为侵袭性生长。Langerhan细胞在体内分布较广，儿童多发。本研究对13例儿童颅脑LCH的临床表现、影像学改变、病理特征进行总结，为儿童颅脑LCH诊治及预后判断提供经验。