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肝内胆管癌（ICC）是发病率仅次于肝细胞癌的肝脏恶性肿瘤。肝切除术是ICC唯一有效的根治性治疗方式，但手术切除率低，术后极易复发转移。随着对ICC生物学特性和预后规律的深入认识，近年来ICC的外科治疗策略和技术方法有较大进步，远期疗效也有一定程度的改善。ICC准确的临床诊断、R0切除、术中区域性淋巴结清扫、术后有效的辅助治疗，以及复发性ICC的再切除和多学科治疗，是目前提高该病总体疗效的主要途径。对于无法一期切除的ICC，降期治疗可能提供切除的机会。深入开展ICC生物学异质性的研究，探索改善外科治疗或建立新的治疗方法是今后研究的主要方向。