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目的了解脑型肝豆状核变性（HLD）患者发生智能、记忆障碍的状况。方法采用龚氏修定的韦氏成人智力量表中国版、记忆量表中国版，对40例脑型HLD患者及相匹配的40例正常对照组进行检查研究。结果脑型HLD患者组智商、记忆商测验值与正常对照组比较差异有高度显著性（P〈0．01），26例智力低于正常，其中10例出现智能障碍；32例记忆力低于正常，其中记忆障碍者17例。40例患者中全部病例脑部MRI、CT均有异常，病变累及范围广泛且较对称，发病部位主要在基底节区，部分病例波及丘脑，其中有30例伴有程度不等的广泛性大脑