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幼年性黄色肉芽肿是非朗格汉斯组织细胞增生症中的一种,主要发生于皮肤,可单发或多发,皮肤外器官主要累及眼、中枢神经系统、肝脏、肾脏等,口腔病变罕见。本文报告1例发生于腭部的幼年性黄色肉芽肿病例。该患儿表现为腭部黏膜下黄色结节,无明显疼痛,不影响进食及语言功能,治疗采取手术切除,术后免疫组织化学报告为幼年性黄色肉芽肿。