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【摘要】 目的 探讨真性、假性室间隔膜部瘤的诊断和外科治疗及其疗效。方法 回顾性分析2005年1月-2011年10月我院对真性或假性室间隔膜部瘤450例行手术治疗患者的资料，均在全麻中低温体外循环下行心内直视修补术，并对424例患者进行术后随访。结果 超声心动图是术前诊断的主要手段，术中所见最后确定真性或假性膜部瘤，并采用不同的手术方法。450例患者手术治疗无死亡，无合并症。术后对424例膜部瘤患者随访4月-7年（平均4.3年），近期、远期疗效均满意。结论 对于真假性膜部瘤患者均应行手术治疗，手术中根据不同情况采用相应手术方式，其疗效是满意的。
【关键词】 室间隔膜部瘤；假性室间隔膜部瘤；室间隔缺损；诊断；外科治疗
室间隔膜部瘤是一种常见的先天性心脏病，对病人的血流动力学产生一定的影响。室间隔膜部瘤有真性和假性两类[1]。二者在临床表现上具有一定的相似性，但二者的病因、病理和手术治疗各有特点。现将我院对450例膜部瘤的诊治方法及结果总结报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 2005年1月-2011年10月，我院共手术治疗先天性室间隔缺损658例，其中室间隔膜部瘤450例（占68.4%）。真性组38例，男6例，女3例；年龄1.2-9岁。假性组412例，男226例，女186例；年龄0.5-38岁。450例患者的临床表现与单纯室间隔缺损相似，其中部分易患上呼吸道感染，并有不同程度的生长发育受限。查体见：均无紫绀及杵状指，均于胸骨左缘2-4肋间可闻及II-IV/6级收缩期杂音，131例伴震颤。X线胸片示：两肺纹理略增多，肺动脉段平直或轻度凸起。心电图：78例呈电轴左偏，左心室肥大；66例不完全右束支传导阻滞。超声心动图：均显示膜部室间隔连续中断（2-14mm），均有膜部瘤表现，彩色多普勒均可见左向右分流信号；其中53例合并卵圆孔未闭，32例合并永存左上腔，19例有中度三尖瓣反流，6例合并二尖瓣中度反流。均未行右心导管检查及左心造影。
1.2 手术方法 全组病例均在全麻、浅中低温体外循环行心内直视修补术。体外循环时间38-90min，平均47min；主动脉阻断时间16-47min，平均21min。38例真性膜部瘤的形态学表现为：室间隔膜部组织薄弱、延长，形成囊袋样，呈瘤状物突向右室腔，长约6-8mm，基底部直径10-14mm，囊袋顶部有2-6mm的分流口，囊袋与三尖瓣无粘连，室缺周边由膜部组织和纤维结缔组织构成。而412例假性膜部瘤表现为：室缺周边由部分隔瓣和/或部分腱索构成，室缺分流口处与部分隔瓣组织粘连，局部纤维组织增生，向右心腔膨出，无真正向右心腔突出的囊袋壁。基底部为真正的室缺，直径8-14mm，顶端可见2-5mm的分流口。术中根据瘤体大小、厚薄和基底宽度以不同的修补方法：真性组中10例瘤壁较厚，瘤囊较浅者，以带垫片双头针涤纶线褥式缝合1-3针，且进针略深，缝至隔瓣根部，将内口关闭。其余28例瘤壁较薄，瘤囊较大者均先自破口向基底纵形剪开，暴露出室缺底部，切除部分瘤体，再以相应大小涤沦片或心包片修补室间隔缺损。假性膜部瘤中的62例沿分流口垂直或平行于三尖瓣环切开部分隔瓣，暴露室缺基底部，再以相应大小涤沦片或心包片修补室间隔缺损，并缝合被切开的隔瓣；其余350例均用2-4针带垫片双头针涤纶线将基底部室缺边缘与三尖瓣隔瓣根部直接缝合。合并卵圆孔未闭者给予直接缝合修补术，合并二、三尖瓣反流者行瓣膜成形术。
1.3 结果 全组病例术中、术后经过顺利，无严重并发症及死亡，均痊愈出院。424例得到随访（占94.2%），26例失访（占5.8%），随访时间4月-7年，平均4年3个月。均心功能I级，无不适症状，无残余分流性杂音，超声心动图复查376例，提示修补部位心内膜增厚、垫片处反光增强，未见残余分流。
2 讨 论
室间隔膜部瘤多发生于膜部或膜周部室缺的病人，室间隔膜部瘤分真性室间隔膜部瘤和假性室间隔膜部瘤。由于诊断技术水平及对室间隔膜部瘤的认识不同，室间隔膜部瘤术前易漏诊。近年，随着超声心动图的广泛应用，室间隔膜部瘤的术前诊断率明显提高，超声心动图可直观显示室间隔膜部向右心室瘤状膨出，瘤体顶端可见缺损口，彩色多普勒可见通过顶端缺损口的左向右分流信号。同时外科医师对室间隔膜部瘤的认识也有很大差异，导致不同作者报道室缺合并膜部瘤的发病率差别很大。国外有报道称膜部小室缺77%可伴假性膜部瘤形成[3]，张玉顺等报告的膜周部室间隔缺损伴膜部瘤形成者高达86%[4]。宋治远等在对膜周部室间隔缺损进行介入治疗研究中，发现有48.75%的患者合并有膜部瘤[5]。由此可见，膜周部室间隔缺损合并膜部瘤上在临床非常常见。
2.1 发病机理 文献报道认为，室间隔膜部瘤与膜周部室缺的自然闭合有密切关系。有报道认为，室间隔膜部瘤多发生于2岁以后，可以减少左向右分流量，使肺/体循环血流比下降，是2岁以后室缺缩小、关闭的重要机制[3]。文献报道认为，室间隔真性膜部瘤的发生可能与下列因素有关[1-2]：①由于胚胎发育异常、间隔转移不够和主动脉旋转不足，导致主动脉轻度右旋，膜部间隔斜行或水平移位，无支持的膜部间隔遭受左室高压影响而产生瘤样突出；②膜部室间隔在自然闭合过程中，由于室间隔仍在发育，加之左室高压而致囊袋状变形。而假性膜部瘤是室间隔缺损自然闭合的一个过程，是因室缺高压血流的冲击，导致室缺周边的心内膜纤维增生伴隔瓣、隔前瓣交界处及部分腱索不规则纤维增生并粘连融合而成，收缩期轻度凸向右室，形成囊袋状。
2.2 诊断 术前明确诊断主要依靠超声心动图检查和左室造影。超声心动图可见：真性膜部瘤在心尖四腔和五腔图中可见近隔瓣处沿膜部室缺边缘于收缩期呈囊袋状向右室腔突起，于舒张期消失，囊袋呈类球形或锥形，直径一般<2.5cm，长约1-2cm，囊壁薄而光滑，有或无分流口；假性膜部瘤则表现为在室间隔膜周部的半圆形不规则膨出，壁较厚，活动受限，粘连的隔瓣于收缩期轻度凸向右室腔。由于超声心动图的无创性，可反复检查，一般都能确诊，应列为首选诊断方法，仅特殊情况下需行左室造影检查。 2.3 手术治疗 不论真性与假性膜部瘤，都有破裂、梗阻、血栓、心内膜炎和压迫周围重要组织的可能，并对心功能产生不同程度的影响，我们主张尽可能早期手术治疗。
2.3.1 适应证 ①瘤体较小的室间隔膜部瘤，定期复查超声心动图，如瘤体增大者可考虑及时手术治疗；②对于较大的膜部瘤，瘤壁极薄而欲破裂者，宜及时手术；③膜部瘤的分流口小于5mm者，5岁以前有自行闭合可能，5岁以后仍不能自行闭合时可行外科手术或介入封堵术；④合并右室流出道梗阻、主动脉瓣或三尖瓣关闭不全及其他心内畸形或并发症者，应手术治疗。对于假性膜部瘤的病例，如瘤体或分流口较小（小于5mm）、无症状及血流动力学改变者，可随访观察，大部分可自行闭合而免于手术。
2.3.2 手术方法 总的原则是在直视下切除瘤体，修补室间隔缺损及矫治相关畸形，避免损伤周围重要组织。对于真性膜部瘤，应剪开瘤囊，由内面确认室缺的真正边缘大小，进行缝合修补，这样可使修补牢固、准确：确认瘤囊和基底室缺边缘，据其大小决定补片修补或直接缝合。基底较大者，切除瘤体后以相应大小补片修补；较小者则将瘤体折叠连续缝合，然后基底部垫片加固缝合。由于室间隔膜部较薄弱，不宜单做裂孔修补，否则膜部瘤有继续发展或再穿孔的可能。假性膜部瘤，要用神经勾仔细探查分流口，而不是将腱索间粘连的裂孔或粘连团块之间的间隙误认为分流口进行缝合，从而遗漏真正的分流孔。大部分假性膜部瘤的瘤壁由部分增厚的三尖瓣结构共同组成，如不造成右室内梗阻则不必过多操作，仅需将基底部室缺边缘缝闭至三尖瓣隔瓣根部，阻断左向右分流即可。由于室缺周边均有增生的纤维组织，只要进针勿过深，一般不会伤及传导束。但是，在假性膜部瘤基部的三尖瓣或纤维组织比较薄弱时，直接缝合不够牢固，易撕裂，提倡沿三尖瓣环平行或纵行切开隔瓣，暴露室缺底部，找到真正室缺边缘，应用补片修补室缺，并随时注意保护传导束。缝至上缘时，注意不要进针太深，以免损伤主动脉瓣。修补室缺完毕，缝合切开的隔瓣，注意不要造成三尖瓣变形、三尖瓣关闭不全。复跳后常规探查三尖瓣，如有三尖瓣反流，行三尖瓣成形术。
参考文献
[1] Vidne BA，Chiariello L，Wagner H，et al.Aneurysm of the membranous venticular septum.J Thorac Cardiovasc Surg[J].1976，71（3）：402.
[2] 薛淦兴，郭加强，周其文.心脏膜部间隔瘤.中华心血管病杂志[J].1986，14（2）：83.
[3] Ramaciotti C，Keren A，Silverman NH.Importance of ventricular septal aneurysm in the natual history of isolated perimembranous ventricular septal defect.Am J Cardiol[J].1986，57（2）：268.
[4] 张玉顺，李寰，代政学，等.膜周部室间隔缺损介入治疗的临床评价.中国循环杂志[J].2005，20（1）：14-16.
[5] 宋治远，何国祥，舒茂琴，等.经导管封堵室间隔缺损的临床疗效分析.重庆医学[J].2006，35（3）：194-195.
【关键词】 室间隔膜部瘤；假性室间隔膜部瘤；室间隔缺损；诊断；外科治疗
室间隔膜部瘤是一种常见的先天性心脏病，对病人的血流动力学产生一定的影响。室间隔膜部瘤有真性和假性两类[1]。二者在临床表现上具有一定的相似性，但二者的病因、病理和手术治疗各有特点。现将我院对450例膜部瘤的诊治方法及结果总结报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 2005年1月-2011年10月，我院共手术治疗先天性室间隔缺损658例，其中室间隔膜部瘤450例（占68.4%）。真性组38例，男6例，女3例；年龄1.2-9岁。假性组412例，男226例，女186例；年龄0.5-38岁。450例患者的临床表现与单纯室间隔缺损相似，其中部分易患上呼吸道感染，并有不同程度的生长发育受限。查体见：均无紫绀及杵状指，均于胸骨左缘2-4肋间可闻及II-IV/6级收缩期杂音，131例伴震颤。X线胸片示：两肺纹理略增多，肺动脉段平直或轻度凸起。心电图：78例呈电轴左偏，左心室肥大；66例不完全右束支传导阻滞。超声心动图：均显示膜部室间隔连续中断（2-14mm），均有膜部瘤表现，彩色多普勒均可见左向右分流信号；其中53例合并卵圆孔未闭，32例合并永存左上腔，19例有中度三尖瓣反流，6例合并二尖瓣中度反流。均未行右心导管检查及左心造影。
1.2 手术方法 全组病例均在全麻、浅中低温体外循环行心内直视修补术。体外循环时间38-90min，平均47min；主动脉阻断时间16-47min，平均21min。38例真性膜部瘤的形态学表现为：室间隔膜部组织薄弱、延长，形成囊袋样，呈瘤状物突向右室腔，长约6-8mm，基底部直径10-14mm，囊袋顶部有2-6mm的分流口，囊袋与三尖瓣无粘连，室缺周边由膜部组织和纤维结缔组织构成。而412例假性膜部瘤表现为：室缺周边由部分隔瓣和/或部分腱索构成，室缺分流口处与部分隔瓣组织粘连，局部纤维组织增生，向右心腔膨出，无真正向右心腔突出的囊袋壁。基底部为真正的室缺，直径8-14mm，顶端可见2-5mm的分流口。术中根据瘤体大小、厚薄和基底宽度以不同的修补方法：真性组中10例瘤壁较厚，瘤囊较浅者，以带垫片双头针涤纶线褥式缝合1-3针，且进针略深，缝至隔瓣根部，将内口关闭。其余28例瘤壁较薄，瘤囊较大者均先自破口向基底纵形剪开，暴露出室缺底部，切除部分瘤体，再以相应大小涤沦片或心包片修补室间隔缺损。假性膜部瘤中的62例沿分流口垂直或平行于三尖瓣环切开部分隔瓣，暴露室缺基底部，再以相应大小涤沦片或心包片修补室间隔缺损，并缝合被切开的隔瓣；其余350例均用2-4针带垫片双头针涤纶线将基底部室缺边缘与三尖瓣隔瓣根部直接缝合。合并卵圆孔未闭者给予直接缝合修补术，合并二、三尖瓣反流者行瓣膜成形术。
1.3 结果 全组病例术中、术后经过顺利，无严重并发症及死亡，均痊愈出院。424例得到随访（占94.2%），26例失访（占5.8%），随访时间4月-7年，平均4年3个月。均心功能I级，无不适症状，无残余分流性杂音，超声心动图复查376例，提示修补部位心内膜增厚、垫片处反光增强，未见残余分流。
2 讨 论
室间隔膜部瘤多发生于膜部或膜周部室缺的病人，室间隔膜部瘤分真性室间隔膜部瘤和假性室间隔膜部瘤。由于诊断技术水平及对室间隔膜部瘤的认识不同，室间隔膜部瘤术前易漏诊。近年，随着超声心动图的广泛应用，室间隔膜部瘤的术前诊断率明显提高，超声心动图可直观显示室间隔膜部向右心室瘤状膨出，瘤体顶端可见缺损口，彩色多普勒可见通过顶端缺损口的左向右分流信号。同时外科医师对室间隔膜部瘤的认识也有很大差异，导致不同作者报道室缺合并膜部瘤的发病率差别很大。国外有报道称膜部小室缺77%可伴假性膜部瘤形成[3]，张玉顺等报告的膜周部室间隔缺损伴膜部瘤形成者高达86%[4]。宋治远等在对膜周部室间隔缺损进行介入治疗研究中，发现有48.75%的患者合并有膜部瘤[5]。由此可见，膜周部室间隔缺损合并膜部瘤上在临床非常常见。
2.1 发病机理 文献报道认为，室间隔膜部瘤与膜周部室缺的自然闭合有密切关系。有报道认为，室间隔膜部瘤多发生于2岁以后，可以减少左向右分流量，使肺/体循环血流比下降，是2岁以后室缺缩小、关闭的重要机制[3]。文献报道认为，室间隔真性膜部瘤的发生可能与下列因素有关[1-2]：①由于胚胎发育异常、间隔转移不够和主动脉旋转不足，导致主动脉轻度右旋，膜部间隔斜行或水平移位，无支持的膜部间隔遭受左室高压影响而产生瘤样突出；②膜部室间隔在自然闭合过程中，由于室间隔仍在发育，加之左室高压而致囊袋状变形。而假性膜部瘤是室间隔缺损自然闭合的一个过程，是因室缺高压血流的冲击，导致室缺周边的心内膜纤维增生伴隔瓣、隔前瓣交界处及部分腱索不规则纤维增生并粘连融合而成，收缩期轻度凸向右室，形成囊袋状。
2.2 诊断 术前明确诊断主要依靠超声心动图检查和左室造影。超声心动图可见：真性膜部瘤在心尖四腔和五腔图中可见近隔瓣处沿膜部室缺边缘于收缩期呈囊袋状向右室腔突起，于舒张期消失，囊袋呈类球形或锥形，直径一般<2.5cm，长约1-2cm，囊壁薄而光滑，有或无分流口；假性膜部瘤则表现为在室间隔膜周部的半圆形不规则膨出，壁较厚，活动受限，粘连的隔瓣于收缩期轻度凸向右室腔。由于超声心动图的无创性，可反复检查，一般都能确诊，应列为首选诊断方法，仅特殊情况下需行左室造影检查。 2.3 手术治疗 不论真性与假性膜部瘤，都有破裂、梗阻、血栓、心内膜炎和压迫周围重要组织的可能，并对心功能产生不同程度的影响，我们主张尽可能早期手术治疗。
2.3.1 适应证 ①瘤体较小的室间隔膜部瘤，定期复查超声心动图，如瘤体增大者可考虑及时手术治疗；②对于较大的膜部瘤，瘤壁极薄而欲破裂者，宜及时手术；③膜部瘤的分流口小于5mm者，5岁以前有自行闭合可能，5岁以后仍不能自行闭合时可行外科手术或介入封堵术；④合并右室流出道梗阻、主动脉瓣或三尖瓣关闭不全及其他心内畸形或并发症者，应手术治疗。对于假性膜部瘤的病例，如瘤体或分流口较小（小于5mm）、无症状及血流动力学改变者，可随访观察，大部分可自行闭合而免于手术。
2.3.2 手术方法 总的原则是在直视下切除瘤体，修补室间隔缺损及矫治相关畸形，避免损伤周围重要组织。对于真性膜部瘤，应剪开瘤囊，由内面确认室缺的真正边缘大小，进行缝合修补，这样可使修补牢固、准确：确认瘤囊和基底室缺边缘，据其大小决定补片修补或直接缝合。基底较大者，切除瘤体后以相应大小补片修补；较小者则将瘤体折叠连续缝合，然后基底部垫片加固缝合。由于室间隔膜部较薄弱，不宜单做裂孔修补，否则膜部瘤有继续发展或再穿孔的可能。假性膜部瘤，要用神经勾仔细探查分流口，而不是将腱索间粘连的裂孔或粘连团块之间的间隙误认为分流口进行缝合，从而遗漏真正的分流孔。大部分假性膜部瘤的瘤壁由部分增厚的三尖瓣结构共同组成，如不造成右室内梗阻则不必过多操作，仅需将基底部室缺边缘缝闭至三尖瓣隔瓣根部，阻断左向右分流即可。由于室缺周边均有增生的纤维组织，只要进针勿过深，一般不会伤及传导束。但是，在假性膜部瘤基部的三尖瓣或纤维组织比较薄弱时，直接缝合不够牢固，易撕裂，提倡沿三尖瓣环平行或纵行切开隔瓣，暴露室缺底部，找到真正室缺边缘，应用补片修补室缺，并随时注意保护传导束。缝至上缘时，注意不要进针太深，以免损伤主动脉瓣。修补室缺完毕，缝合切开的隔瓣，注意不要造成三尖瓣变形、三尖瓣关闭不全。复跳后常规探查三尖瓣，如有三尖瓣反流，行三尖瓣成形术。
参考文献
[1] Vidne BA，Chiariello L，Wagner H，et al.Aneurysm of the membranous venticular septum.J Thorac Cardiovasc Surg[J].1976，71（3）：402.
[2] 薛淦兴，郭加强，周其文.心脏膜部间隔瘤.中华心血管病杂志[J].1986，14（2）：83.
[3] Ramaciotti C，Keren A，Silverman NH.Importance of ventricular septal aneurysm in the natual history of isolated perimembranous ventricular septal defect.Am J Cardiol[J].1986，57（2）：268.
[4] 张玉顺，李寰，代政学，等.膜周部室间隔缺损介入治疗的临床评价.中国循环杂志[J].2005，20（1）：14-16.
[5] 宋治远，何国祥，舒茂琴，等.经导管封堵室间隔缺损的临床疗效分析.重庆医学[J].2006，35（3）：194-195.