【摘 要】
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<正> 匐行性穿通性弹力纤维病（EPS）的病因迄今不明,作者对2例从未治疗的EPS患者的皮损进行直接免疫荧光检查,以探讨它的发病机理。例1,15岁,女性,前臂EPS 8年伴成骨发育不全。
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<正> 匐行性穿通性弹力纤维病（EPS）的病因迄今不明,作者对2例从未治疗的EPS患者的皮损进行直接免疫荧光检查,以探讨它的发病机理。例1,15岁,女性,前臂EPS 8年伴成骨发育不全。例2,17岁,男性,项背和右前臂EPS一年伴Ehlers—Da、nlos综合征,从临床和组织学上都完全符合EPS的诊断。从皮损的活动性边缘取材,每个标本一分为二,一个用10％甲醛液固定,切片分别用HE和雷琐辛一品红染色。另一标本作冰冻切片,与荧光素标记的抗人IgG、IgM、IgA、C3、纤维蛋白原、备解素、C1q和C4孵育后用荧光显微镜检查。结果:HE染色片上见2例的组织学改变相类似,为表皮增厚,经表皮穿通性隧道,其内为带蓝色的渐进性坏死团块。真皮上部以组织细胞为主,混有少数多
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