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目的
分析13例新生儿糖尿病(NDM)的临床及随访资料，为临床诊治提供参考。
方法对2001年7月至2012年6月北京儿童医院诊治的13例NDM的临床表现、实验室检查及临床随访资料进行回顾性分析。
结果13例NDM的诊断时间为生后12 d～5个月，中位诊断时间为生后3个月。小于胎龄儿(SGA)7例。发热感染为首发症状者8例，尿液黏滞起病者2例，纳差、哭闹为首发症状者1例，反应差起病者1例，单纯抽搐起病者1例。全组4例伴抽搐。合并糖尿病酮症(DK)者4例，合并糖尿病酮症酸中毒(DKA)者6例。诊断时平均糖化血红蛋白为10.0%(7.4%～14.2%)。急性期均采用胰岛素治疗，剂量为1.0～1.2 U·kg–1·d–1，血糖控制均较好。随访至今(最短6个月，最长11年)。除1例失访未进行分型外，4例为暂时性NDM(TNDM)，于诊断后2周～3个月缓解；8例为永久性NDM(PNDM)，其中1例Wolcott-Rallison综合征。PNDM中6例曾试用格列本脲治疗，1例有效，3例无效停用，2例因胃肠道反应停用。2例PNDM死亡，其中1例合并严重的智力、体力发育迟缓，诊断为发育迟缓、癫痫和新生儿糖尿病综合征(DEND)，一直口服格列本脲治疗，于2.5岁时因感染诱发DKA死亡。另1例死于肝肾功能衰竭。所有PNDM随访时血糖控制均较好，7例有糖化血红蛋白值，中位数为6.7%(4.8%～7.0%)。
结论NDM起病时症状不典型，临床易漏诊。近31%为暂时性，可自行缓解。胰岛素治疗均有效，血糖较易控制。婴幼儿对格列本脲耐受差，需要针对性使用。