【摘 要】
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目的 通过分析先天性肝纤维化的临床病理学特征,进一步探究纤维多囊性疾病的临床病理特点,协助临床早期诊断及精准治疗.方法 收集2例先天性肝纤维化病例的临床病理资料.结果
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目的 通过分析先天性肝纤维化的临床病理学特征,进一步探究纤维多囊性疾病的临床病理特点,协助临床早期诊断及精准治疗.方法 收集2例先天性肝纤维化病例的临床病理资料.结果 其中1例行同种异体原位肝移植术,光镜下表现为先天性肝纤维化,临床上伴发肝肾囊肿,故诊断为Caroli's综合征;另1例行肝穿刺明确诊断为先天性肝纤维化.两例患者均为年轻人,伴发门静脉高压及脾脏肿大,光镜下病理形态相似.2例病例均属于纤维多囊性疾病.结论 先天性肝纤维化临床表现缺乏特异性,其隐匿性及复杂性极易导致误诊及漏诊.因此,提高
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