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目的探讨先天性胆总管囊肿癌变的临床特点、治疗方法及预后分析。方法回顾性分析我院手术治疗的11例先天性胆总管囊肿癌变的临床资料。结果先天性胆总管囊肿癌变9例，内引流术后癌变2例。年龄、黄疸、体重减轻、总胆红素（TB）、糖类抗原（CA）19—9对于胆总管囊肿是否癌变差异有统计学意义。手术方式、周围脏器侵犯、淋巴结转移、术后免疫治疗对于胆总管囊肿癌变病人预后有明显影响。结论年龄、胰胆管汇合异常是胆总管囊肿癌变发生的危险因素；而黄疸、体重减轻、TB升高、CA19—9升高等因素有助于早期诊断胆总管囊肿癌变。该病预后