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目的：分析先天性肾孟输尿管连接部梗阻病因、X线及CT表现，提高术前诊断准确率。方法：对16例肾孟输尿管连接部梗阻的患者采用排泄性静脉尿路造影和CT检查。结果：16例患者，X线和／或CT均显示程度不一的肾积水，其中静脉尿路造影显影14例，CT扫描5例均显示程度不一的肾积水；X线显示肾孟输尿管连接部截断样改变7例，肾孟输尿管连接部上移3例，肾孟输尿管连接部狭窄处可见横贯样充盈缺损2例（其中迷走血管和纤维束带各1例），肾旋转异常4例。结论：尿路造影结合CT检查是诊断肾孟输尿管连接部梗阻病因的重要手段，对病因定性