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恶性淋巴瘤是血液系统最常见的恶性肿瘤,占所有恶性肿瘤的3 .39％,淋巴瘤的危险因素目前尚无统一定论,但包括类风湿关节炎(RA )、原发性干燥综合征(pSS)、系统性红斑狼疮(SLE)等在内的自身免疫性疾病(AIDs)增加了恶性淋巴瘤的患病风险[1].目前AIDs是如何诱发恶性淋巴瘤的机制尚不明确.随着AIDs治疗方案的成熟及生物类缓解病情抗风湿药物的应用,淋巴瘤诊断及治疗方案的更新,AIDs相关淋巴瘤面临新的局面.本文就现阶段AIDs并发淋巴瘤的流行病学、风险因素、生物学机制、治疗及预后等方面进行综述.