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Von Hippel- Lindau（VHL）病为常染色体显性遗传性肿瘤综合征,发病率为（2.50～2.80）/10 万,此病可有遗传因素及家族史,涉及多个系统,临床表现复杂、诊断困难.本病中有家族病史者可占4%～20% .Von Hippel- Lindau病患者可发生多系统的良性和恶性肿瘤,其主要临床表现及各自在von Hippel-Lindau 病患者中出现的比例为中枢神经系统血管母细胞瘤（60%～80% ）、视网膜血管母细胞瘤（50%～60% ）、内淋巴囊肿瘤（2%～11% ）、肾细胞癌和（或）肾