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红细胞生成性原卟啉症(EPP)是一种遗传性卟啉代谢障碍疾病,并不少见.1953年Kosenow等①报告一例不典型的夏令水疱症男孩,其红细胞及粪便中的原卟啉(PP)水平增高,这可能是EPP的第一例报告.
红细胞生成性原卟啉症
【摘 要】
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红细胞生成性原卟啉症(EPP)是一种遗传性卟啉代谢障碍疾病,并不少见.1953年Kosenow等①报告一例不典型的夏令水疱症男孩,其红细胞及粪便中的原卟啉(PP)水平增高,这可能是EPP的第一例报告.
【机 构】
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中国医学科学院皮肤病研究所,中国医学科学院皮肤病研究所
【出 处】
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国际皮肤性病学杂志
【发表日期】
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1982年8期
其他文献
作者对已确诊的140例SLE患者中之12例伴有肺部病变者进行了随访,其中3人发生了大量的肺出血,2人在短期内死亡。SLE并发肺部病变的发生率可高达50～70%。常见的并发症是胸膜炎、间质性肺炎(可为游走性)及其他非特异性病变,如感染及肺泡壁损伤伴间质性水肿、炎症及增厚。也有报道说可有血栓及透明膜的形成,而广泛的肺出血是罕见的并发症。有肺出血的病人,临床上可有发烧、咳嗽、气短、呼吸困难。体检时可听到
血管性水肿是多种原因引起的血管渗透性增加,血管内浆液和蛋白渗出至皮下及粘膜而发生的水肿,其病因有过敏反应、物理及C1酯酶抑制剂(C1INH)缺乏(遗传性或获得性)等等因素.临床上遗传性血管性水肿(HAE,即遗传性C1INH缺乏)除肢端、面部反复发生实质性非瘙痒性水肿外,还累及呼吸道及腹部内脏,后者表现为严重的痉挛性腹痛、恶心、呕吐,常持续12~72小时,无腹膜刺激征.
粘液水肿性苔癣也称为丘疹性粘蛋白病,是一罕见的慢性皮肤病,属于代谢性粘蛋白病。其特征是广泛分布的淡红或淡黄色的软丘疹,密集成群,好发于前臂伸侧和腋窝。本病的异型为硬性粘液水肿,Arudt-Gottron综合征,表现为丘疹处基底皮肤呈弥漫性增厚。本文目的是澄清组织化学改变,从而阐明其发病机理并肯定了肥大细胞的作用。报告一例女性32岁,全身皮疹5年,糖尿病病史8年业已控制,其母有类似皮损。检查发现全身
作者报告了一例31岁女性患者,因长期肾脏疾病,用皮质类固醇激素和硫唑嘌呤治疗,发生了进行性皮肤溃疡和皮下结节.皮损组织学检查,并经真菌培养证实为隐球菌病.结节及溃疡损害取活体作了组织学检查.结节损害的某一组织坏死区,真皮网状层中有变性细胞及核固缩.周围有孤立的肉芽肿炎性浸润,包括多数组织细胞和巨细胞及无数浆细胞和淋巴细胞.
报告1例颞动脉炎病人用强的松治疗后引起Kaposi氏肉瘤的播散。患者女,70岁,因肩关节痛、乏力、多发性肌痛和双颞部头痛3月而入院于1979年3月。检查:右颞动脉肿胀、触痛,双肩有触痛,左踝有一直径10mm带紫色的轻度隆起斑块(已存在7年)。实验室检查:血沉50mm/小时,左颞动脉活检显示全动脉炎和内膜纤维化,弹力层破裂,动脉壁有弥漫性中性白细胞和淋巴细胞浸润,确诊为颞动脉炎。即用强的松30mg/
嗜伊红细胞海绵形成(eosinophilic spongiosis, ES)系由Emmerson等于1968年作为天疱疮的一种不典型早期组织病理学变化而首先提出的.此种病例的临床表现往往类似疱疹样皮炎、类天疱疮或不典型的天疱疮,而组织病理学显示表皮内水疱及嗜伊红细胞海绵形成.有时可见到棘刺松解,但不是主要的.本病近来国外陆续有所报导,现综述如下:一、临床表现:多见于年龄较大的妇女.据国外资料所见之
念珠菌感染共分3组:(1)急性皮肤粘膜念珠菌病,系由局部温热、出汗或浸渍等或全身用抗菌素、类固醇激素或有害疗法等所致周身或局部擦烂性念珠菌病,多不引起全身性损害;(2)急性全身性念珠菌病,是身体衰弱且防御机能低下,引起致命性内脏器官损害,但无皮肤播散;(3)慢性皮肤粘膜念珠菌病(Chronic mucocutaneous candidiasis,CMCC).前两组临床多见,且为大家所熟知;后者是以
作者对18例儿童良性慢性大疱皮肤病(benign chronic bullous dermatosis of childhood、BCBDC)、22例儿童疱疹样皮炎(DH)以及5例儿童大疱性类天疱疮(BP)进行了长期的比较研究.临床:18例BCBDC发病年龄从1岁6个月到8岁10个月,平均为4岁2个月.起病急.损害为单一大疱,偶见血疱.可见宝石样群集的水疱环绕在正在消退的损害周围.好发于口围、头皮
本文报告两例儿童蓝色橡皮乳头样痣综合征(Blue rubber bleb nevus syndrome,简称BRBNS),其主要特点是蓝色乳头样痣和肠壁常有出血性血管瘤.钡剂检查时在肠道中可发现息肉样充盈缺损.在英、日文文献中此征已有40多例报告,但X线所见很少有报道.本文两例经钡剂检查证实肠道多发性息肉样缺损.