目的:观察糖皮质激素联合雷公藤多苷治疗结缔组织病相关间质性肺疾病（connective tissue disease-related interstitial lung disease,CTD-ILD）临床疗效。方法:纳入CTD-ILD患者74例,随机分为激素组和联合组,每组37例。激素组患者采用糖皮质激素治疗,联合组患者采用糖皮质激素联合雷公藤多苷片治疗,观察周期为6个月。评价两组患者的临床疗效,比较两组患者的CT影像学评分、肺功能指标及不良反应发生情况。结果:治疗后,联合组患者的总有效率为67.5%,激素组为40.5%,联合组疗效优于激素组（P<0.05）;两组患者的喘息、憋气、咳嗽、Velcro啰音积分均降低（P<0.05）,且联合组患者的各项积分均低于激素组（P<0.05）;两组患者的CT影像学积分均显著降低（P<0.05）,且联合组患者的CT影像学积分低于激素组（P<0.05）;两组患者的肺总量（TLC）、CO弥散量（DLCO）、动脉血氧分压（PaO₂）水平均显著升高（P<0.05）,且联合组患者的TLC、DLCO、PaO₂水平高于激素组（P<0.05）。治疗过程中,两组患者的不良反应发生情况比较,差异无统计学意义（P>0.05）。结论:糖皮质激素联合雷公藤多苷治疗CTDILD能够提高治疗效果,且安全性较好。