【摘 要】
：
目的分析系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)合并肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension，PAH)患儿的临床特点，以提高对该病的认识。方法对2017年1月至2018年12月我院诊断的7例SLE合并PAH患儿进行回顾性分析。结果SLE合并PAH的发病率为5.2%。男女比例为1∶6，平均年龄是(11.43±2.51)岁。P
【机 构】
：
中国医科大学附属盛京医院小儿肾脏风湿免疫科，沈阳 110004,中国医科大学附属盛京医院小儿肾脏风湿免疫科，沈阳 110004,
论文部分内容阅读
目的分析系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)合并肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension，PAH)患儿的临床特点，以提高对该病的认识。
方法对2017年1月至2018年12月我院诊断的7例SLE合并PAH患儿进行回顾性分析。
结果SLE合并PAH的发病率为5.2%。男女比例为1∶6，平均年龄是(11.43±2.51)岁。PAH确诊距SLE发病的中位间隔期为2(1，5)个月。肺动脉收缩压平均(44.00±11.08)mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)。有典型PAH临床表现者3例(42.8%)。抗心磷脂抗体阳性1例(25%)，抗核抗体阳性5例(71.4%)，抗dsDNA抗体阳性6例(85.7%)，抗核小体抗体阳性4例(57.1%)，抗组蛋白抗体阳性3例(42.8%)。N端脑钠肽前体(N-terminal pro-brain natriuretic peptide，NT-pro BNP)升高100%，心包积液4例(57.1%)。5例心功能Ⅰ/Ⅱ级患儿，经激素及免疫抑制剂治疗后，肺动脉收缩压下降。1例心功能Ⅲ级患儿在上述治疗基础上联合安立生坦靶向治疗，肺动脉收缩压下降。1例心功能Ⅳ级患儿，退院后死亡。
结论PAH是SLE的一个严重并发症，早期症状不典型，需要定期监测心脏彩色多普勒超声，早期诊断、早期治疗，以改善预后。
其他文献
目的回顾性分析我院误诊的新生儿阑尾炎临床特点及发病原因，探讨新生儿急性阑尾炎的诊治方法，减少误诊率。方法对2010年1月至2017年12月我科误诊的6例新生儿急性阑尾炎病例进行回顾性分析，对其临床表现、查体以及辅助检查结果、误诊原因、手术结果与后期的病理检查结果进行综合分析。结果6例患儿临床表现为哭闹4例，拒乳3例，停止排便2例，呕吐5例，腹泻2例，阴囊红肿伴腹股沟疝嵌顿1例，1例以呻吟起病，查体
目的建立癫痫持续状态(status epilepticus，SE)大鼠模型，探讨大麻素2型受体(cannabinoid receptor type 2，CB2R)对自噬相关蛋白LC3、Beclin-1表达的影响。方法SD大鼠随机分为4组：对照组，癫痫组(Epilepsy组)，CB2R激动剂JWH-133组(Epilepsy＋JWH-133组)，CB2R拮抗剂AM630组(Epilepsy＋AM63
目的探索静脉输液港应用于新生儿脐静脉置管的可行性，以及其封闭的输液系统与传统脐静脉置管的并发症相比是否有优势。方法将41套4.8Fr静脉输液港分别在8个新生儿中心进行静脉输液港用于新生儿脐静脉置管，并观察置管的成功率、使用期间的输液情况、临床导管相关的感染率、导管留置时间。结果41例入组患儿中置管成功率95.1%，一次顺利置入率79.5%。所有置管成功的39例患儿均进行过静脉营养输注，其中2例进行
目的探讨儿童曼氏裂头蚴病的临床表现及诊断、治疗方法，提高临床医生对本病的认识。方法对近期我院诊断及治疗的5例曼氏裂头蚴病患儿临床资料及诊治过程进行整理分析，并结合文献进行复习。结果5例患儿中男3例、女2例，年龄4～12岁。主要的临床表现为反复发热、肝脾肿大、腹痛腹胀、浆膜腔积液，1例患儿出现皮下结节。实验室检查异常包括嗜酸性粒细胞增多及血沉增快。5例患儿均进行血寄生虫抗体检测诊断，其中1例行包块活
支气管肺发育不良是早产儿相关的常见并发症之一，是引起早产儿致残甚至死亡的主要原因之一，尚缺乏特效的防治措施。近几年分子生物学研究发现，在支气管肺发育不良的发生发展过程中微小RNA起重要作用。本文就微小RNA在支气管肺发育不良发病机制中的研究进行综述，为寻找新的诊疗方法奠定一定的理论基础。
目的分析经消化道中毒患儿的临床特点，探讨中毒的防治措施。方法回顾性分析2015年1月至2017年12月郑州儿童医院急诊科收治的473例经消化道中毒患儿病例资料，对患儿年龄、发病季节、毒物种类、临床症状、实验室检查、住院费用及转归等进行分析，并将其分为药物中毒组和非药物中毒组，进行比较。结果6 d～3岁患儿317例(67.0%)，3～6岁133例(28.1%)，>6岁23例(4.9%)。各季节发病率
脓毒症是临床常见的危重症，是世界范围内严重的公共卫生问题。脂多糖(lipopolysaccharide，LPS)是革兰阴性细菌细胞壁中的一种组成成分，是脓毒症发生的重要始动因素，可诱导炎症反应、凝血障碍、免疫抑制等病理过程。因此，掌握LPS相关领域的研究进展，对深入理解脓毒症发病机制、探索脓毒症新的诊断和治疗手段具有重要意义。本文对近年来LPS在脓毒症研究领域的相关进展作一综述。
儿童消化系统疾病主要包括胃肠疾病、肝胆疾病、胰腺疾病。感染为消化系统疾病最主要的病因；随着经济水平提高，卫生状况的改善，儿童消化系统的疾病谱发生改变，由基因突变导致的遗传代谢病的发病率逐渐增高，遗传代谢病其非特异性的临床表现为该病的临床诊断造成了巨大困难。随着分子遗传学的快速发展，基因检测技术的难度及检测成本的降低，Panel测序、全外显子组测序及全基因组测序等基因检测越来越多的被应用于临床。通过
低钠血症(hyponatremia)是住院儿童患者常见的电解质紊乱之一，其患病率高达38%，常出现神经系统并发症，与惊厥发作、脑水肿等的高发病率相关，而低钠血症脑病(hyponatremic encephalopathy)为最严重的并发症，可导致严重的不可逆后遗症甚至死亡。低钠血症可能会加重患儿原发疾病，增加病死率。及时有效地纠正低钠血症对临床诊治相当重要，可缩短治疗时间及降低致残率和病死率。