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1.病历摘要
患者男性,36岁,因巩膜黄染,面色苍白,发热一月余,于2010年10月10日入院。患者一月前无明显诱因出现发热,伴巩膜黄染,尿酱油色,面色苍白、头晕乏力。检查:T38.4℃,P98次/分,R、BP正常,重度贫血貌,皮肤巩膜黄染,肝及肋下3cm,血常规HB24g/L,WBC6.9*109/L,PLT108*109/L,RBC0.98*1012/L,网织红细胞234.26*109/L,骨髓细胞学检查:增生极度活跃,粒系增生相对减低,红系增生极度活跃,中晚幼红细胞比率增高明显,符合溶贫骨髓象,直接抗人球蛋白阳性,HB电泳:HBA24.2%,HBF10.1%,HB86.7%。临床诊断自身免疫性溶血性贫血(AIHA),轻型β地中海贫血。
2.治疗和鉴定血型及输血经过
因患者严重贫血,申请输注洗涤红细胞,,入院鉴定血型时,发现患者红细胞有自身凝集,无法确定血型及交叉配血,遂予地塞米松15mg/d静滴,连续3d,再经鉴定血型为B型RH阳性后,输注B型RH阳性洗涤红细胞共8U,输注顺利,再经地塞米松治疗30天,HB升至正常水平,症状稳定后出院。
3.讨论
AIHA是由于人体免疫功能紊乱,产生红细胞自身抗体附于红细胞膜上或于血清中,致使红细胞加速破坏而产生溶血。AIHA患者配血输血是一个棘手问题,输血前必须解决以下问题:①ABO和RH血型鉴定,当患者发生ABO和RH血型鉴定困难时,要求37℃采集血样,用温盐水洗涤红细胞,并以6%白蛋白悬浮患者红细胞做阴性对照,判断定型结果。②仍有凝集现象,可将红细胞放在45℃水浴中放散数分钟,再用温盐水洗涤,数次后再重新定型,或根据冷自身抗体为IgM性质,用硫醇试剂破坏IgM,使定型准确。本例因条件有限,未能按上述原则操作。据文献报道,激素对于AIHA可能有以下作用①作用于淋巴细胞的浆细胞,抑制抗体的产生;②改变抗體对细胞膜上抗原的亲和力,Roose曾观察到在激素治疗后48小时,红细胞对抗体吸附量减少;③减少巨噬细胞上的IgG及C3受体或抑制此类受体与红细胞相结合。故笔者对改例患者采取先行激素治疗,再进行配血输血,比较满意地解决了ABO的配血问题,但有条件的医院应按正规方法解决定型配血困难,以免延误治疗。
患者男性,36岁,因巩膜黄染,面色苍白,发热一月余,于2010年10月10日入院。患者一月前无明显诱因出现发热,伴巩膜黄染,尿酱油色,面色苍白、头晕乏力。检查:T38.4℃,P98次/分,R、BP正常,重度贫血貌,皮肤巩膜黄染,肝及肋下3cm,血常规HB24g/L,WBC6.9*109/L,PLT108*109/L,RBC0.98*1012/L,网织红细胞234.26*109/L,骨髓细胞学检查:增生极度活跃,粒系增生相对减低,红系增生极度活跃,中晚幼红细胞比率增高明显,符合溶贫骨髓象,直接抗人球蛋白阳性,HB电泳:HBA24.2%,HBF10.1%,HB86.7%。临床诊断自身免疫性溶血性贫血(AIHA),轻型β地中海贫血。
2.治疗和鉴定血型及输血经过
因患者严重贫血,申请输注洗涤红细胞,,入院鉴定血型时,发现患者红细胞有自身凝集,无法确定血型及交叉配血,遂予地塞米松15mg/d静滴,连续3d,再经鉴定血型为B型RH阳性后,输注B型RH阳性洗涤红细胞共8U,输注顺利,再经地塞米松治疗30天,HB升至正常水平,症状稳定后出院。
3.讨论
AIHA是由于人体免疫功能紊乱,产生红细胞自身抗体附于红细胞膜上或于血清中,致使红细胞加速破坏而产生溶血。AIHA患者配血输血是一个棘手问题,输血前必须解决以下问题:①ABO和RH血型鉴定,当患者发生ABO和RH血型鉴定困难时,要求37℃采集血样,用温盐水洗涤红细胞,并以6%白蛋白悬浮患者红细胞做阴性对照,判断定型结果。②仍有凝集现象,可将红细胞放在45℃水浴中放散数分钟,再用温盐水洗涤,数次后再重新定型,或根据冷自身抗体为IgM性质,用硫醇试剂破坏IgM,使定型准确。本例因条件有限,未能按上述原则操作。据文献报道,激素对于AIHA可能有以下作用①作用于淋巴细胞的浆细胞,抑制抗体的产生;②改变抗體对细胞膜上抗原的亲和力,Roose曾观察到在激素治疗后48小时,红细胞对抗体吸附量减少;③减少巨噬细胞上的IgG及C3受体或抑制此类受体与红细胞相结合。故笔者对改例患者采取先行激素治疗,再进行配血输血,比较满意地解决了ABO的配血问题,但有条件的医院应按正规方法解决定型配血困难,以免延误治疗。