目的探讨上皮样滋养细胞肿瘤(epithelioid tropho-blastic tumor,ETT)临床病理学特点、诊断、鉴别诊断及预后。方法对1例子宫阔韧带ETT临床特征、组织学及免疫表型进行观察,并复习相关文献。结果患者因月经紊乱半年入院,B超提示盆腔包块,手术标本见肿块位于子宫左侧阔韧带。组织学表现为典型的上皮样瘤细胞巢、地图样坏死、血管瘤细胞套样结构及膨胀性生长方式。免疫组化标记瘤细胞CK、CK18、p63、CD10呈弥漫强阳性表达,EMA、HCG、PLAP、PR、E-cad呈局灶阳性,α-inhibin、HPL、ER、desmin、SMA呈阴性,Ki-67增殖指数约20%。患者术后随访1年未见复发或转移。结论 ETT是一种罕见的具有恶性潜能的中间滋养细胞肿瘤,可发生于子宫阔韧带,具有独特的生长方式及组织学、免疫学表现,尚需与绒毛膜癌、上皮样平滑肌肉瘤、角化型鳞状细胞癌等相鉴别。