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摘要：目的：探讨髓质海绵肾的CT影像表现特征。方法：回顾性分析9例髓质海绵肾患者的CT表现。结果：CT平扫显示肾髓质内多发斑点状、斑片状钙化影，位于肾小盏外缘，呈散在、花瓣样、类环形及簇状排列；2例肾髓质内集合管囊状扩张，呈花瓣样排列。增强扫描可见钙化周围的集合管内造影剂聚集，造成钙化影增大的假象；扩张的肾集合管内可见造影剂充盈。结论：CT对显示髓质海绵肾结石较敏感，并能显示肾髓质内集合管的扩张。CT扫描还可显示髓质海绵肾的并发症。
关键词：肾；髓质海绵肾；CT扫描；CT表现
Abstract： Objective Analysis of the CT performance of medullary sponge kidney （MSK）. Methods Retrospective study of the CT performances of 9 MSK patients. Conclusion By reference to the CT scans， there’re multiple calcified shadows mottled and patchy scattered in renal medulla， which are located along the edge of minor calyx dispersedly or petal-shaped in circle or in cluster； there’re 2 cases with cystic dilatation of petal-shaped collecting tubule in renal medulla. The enhancement scan shows that the collecting tubules around calcified area are full of contrast medium， which is mistaken for an enlarged calcified shadow； the extended collecting tubules are full of contrast medium. Conclusion CT scan is sensitive to the MSK calculi， can show the extension of collecting tubule， and also detect the complication of MSK.
Key words： kidney； medullary sponge kidney （MSK）； CT scan； CT performance
【中圖分类号】R692 【文献标识码】A 【文章编号】1672-8602（2015）01-0356-02
髓质海绵肾属先天性肾发育异常，是一种常染色体隐性遗传.也有显性遗传，有家族性，也有散发的病例。其特征为肾乳头末梢集合管呈梭形或囊状扩张，病变仅限于肾髓质锥体部顶端，位于肾小盏周围，形成多数大小不一的小囊，使患肾成海绵样改变【1】。易导致结石、感染等【2】。笔者对9例髓质海绵肾病例的CT影像表现进行了回顾性分析，以探讨髓质海绵肾的CT影像表现特征、提高对该病的CT影像诊断水平。
1 资料与方法
髓质海绵肾患者病例9例，男性患者5例，女性患者4例，年龄14-61岁，平均39.67岁。临床表现为腰痛6 例，其中4例合并镜下血尿或肉眼血尿；1例以尿路感染就诊，行CT检查发现；无症状者2 例，为影像学检查时偶然发现。9例病例肾功能均正常。9例均进行了CT平扫检查，其中5 例同时进行了CT增强扫描。
2 结果
9例病例中，8例双肾患病，1例病变仅累及右侧肾。CT平扫8例可见双侧肾髓质内多发斑点状、斑片状钙化影，大小不等，直径约0.2-0.8cm，位于肾小盏外缘，呈散在、花瓣样、类环形及簇状排列（图1）；其中2例肾髓质内多发钙化灶远端可见集合管呈囊状扩张，表现为肾髓质内多发钙化灶远端可见囊状低密度影，边界较清晰，呈花瓣样排列，增强扫描囊状扩张的集合管内可见对比剂充盈；1例合并肾盂内结石（图2）；2例合并双肾实质多发囊肿，表现为平扫双侧肾髓质内肾小盏外缘可见多发斑点状钙化影，大小不等，位于肾小盏外缘，呈散在、花瓣样排列；双肾实质内可见多发囊状低密度影，密度均匀，呈水样密度，边界清晰，增强扫描囊状低密度影未见强化，边界更清晰（图3-4）。1例病变仅累及右侧肾，表现为右侧肾锥体内可见多发斑点状致密影，大小不等，边界清晰；左肾形态、大小正常，肾实质未见异常密度影，肾盂、肾盏形态、大小正常（图5）。9例均未见肾盂、肾盏扩张、积水，双肾形态、大小未见明显异常改变，肾皮质、髓质分界清晰。
增强扫描肾实质强化明显，动脉期及静脉期显示位于肾小盏外缘的钙化影显示欠清晰，其周围的集合管内造影剂聚集，造成钙化影增大的假象；而其远端呈花瓣样排列的低密度影为囊状扩张的集合管；肾实质囊肿无强化，边界更清晰；肾盂内结石被排泌的造影剂掩盖。延迟扫描显示钙化灶位于肾锥体内，而不在肾盂、肾盏内，其远端囊状扩张的集合管可见对比剂充盈，肾盏、肾盂无明显积水、扩张，肾实质内无占位征象（图6）。
3 讨论
3.1 病理 多数学者认为髓质海绵肾属先天发育异常，是一种常染色体隐性遗传，可能是由于肾源性胚基与输尿管芽胚异常连接所致，也有显性遗传，有家族性，也有散发的病例，无明显性别差异【1、3】。病理上海绵肾大小正常或略大，肾乳头末梢集合管呈梭形或囊状扩张，病变仅限于肾髓质锥体部顶端，位于肾小盏周围，形成多数大小不一的小囊，使患肾成海绵样改变。病变一般为双侧性，80%的病人部分或全部肾乳头受累【2】。另外由于集合管扩张迂曲，尿流不畅，加之该部尿中成石成分浓度高，因而很容易继发感染和结石。集合管内形成结石时称为海绵肾结石，约占海绵肾的40%～60%，这种结石对诊断此病有利，有些病例凭此被偶而发现。本病多见于男性，2/3以上病例发生在40-60岁之间，双侧患病者达80%以上【1】。易误诊为肾结石和尿路感染。临床上病变局限，轻微者可无明显症状【2】，症状的出现是因为扩张的小囊中尿液滞留继发感染、出血或结石引起。常见的临床表现有反复发作的肉眼或镜下血尿、尿路感染症状、腰痛、肾绞痛、可有排石史，多数患者肾功能正常【1】。本组病例男性患者5例，女性患者4例，男女比例为5：4；平均年龄39.67岁； 8例为双侧患病，占病例总数的88.9%（8/9）；9例均见海绵肾结石，其中2例可见肾乳头末梢集合管呈囊状扩张，占病例总数的22.2%（2/9）。海绵肾结石较上述报道为高，考虑与病例数量较少有关。 3.2 髓质海绵肾的CT表现 CT检查对显示肾脏多发小结石敏感，特别是CT能清楚地显示肾结石的形态、大小及分布状况，对集合管的囊状扩张能做出明确诊断[4]。CT平扫肾锥体内小结石环绕诸肾小盏，可单发或多发，呈散在、簇集成团或花环状，一般钙化较小，多呈点状。无肾盂、肾盏的积水征[5]。双肾正常或扩大，肾锥体内可见条纹状及小囊狀低密度影；CT增强扫描可见扩张的集合管内造影剂聚集，结石影被覆盖，扩张的集合管呈条纹状、扇状或小囊状改变【6】；延迟扫描可见钙化灶在肾乳头部位而不在肾盏、肾盂内，髓质内低密度灶清晰，集合系统内充满高密度造影剂，皮、髓质分界清楚【5】。本组病例7例CT平扫及增强扫描均未能清晰显示扩张的集合管；认为与集合管的扩张程度有关；2例病例CT平扫呈囊状扩张的集合管显示清晰，延迟扫描扩张的集合管内造影剂部分聚集；认为与增强扫描的延迟时间有关。
3.3 鉴别诊断 髓质海绵肾主要应与以下疾病鉴别（1）肾钙盐沉着：为肾集合管内及其周围弥漫性钙盐沉着，较海绵肾为广泛，可见于多种疾病，例如甲状旁腺功能亢进症、肾小管酸中毒等。但本病不伴有肾小管扩张和囊腔形成等改变。晚期病例钙盐可沉积到整个肾区。（2）肾结石：位于肾盂或肾小盏内，增强后排泌的造影剂常把结石掩盖，较大的结石常使其以远的肾盏发生梗阻性积水。（3）肾结核：一般常单侧发病，肾实质内可见单发或多发大小不等、形态不一的囊腔，囊壁可见钙化斑，局部肾盏可见不规则的破坏或造影剂充盈不佳，常并发有肾盏、肾盂积水。（4） 肾乳头坏死形成的钙化：位于肾盏顶部及附近锥体的尖端，钙化影像呈环状或三角形，密度均匀或中心透明，并有肾盏变形及肾功能损害。
总之，髓质海绵肾的CT表现具有一定的特征性，CT对显示髓质海绵肾结石较敏感，可发现临床无泌尿系症状、腹部X线平片阴性的肾锥体内细小结石，并能显示肾髓质内集合管的扩张。CT扫描还可显示髓质海绵肾的并发症如感染等。
参考文献
[1] 李松年，唐光键，主编. 现代全身CT诊断学（第二版）上卷， 中国医药科技出版社，2007，1040-1041.
[2] 卢光明， 陈君坤，主编. CT诊断与鉴别诊断，东南大学出版社，1999，403.
[3] 冉令军. 髓质海绵肾的临床分析. 中国医药指南，2010，8（13）：269-270.
[4] 陈桂娥， 王瑞霞， 杨 光， 党业天. 髓质海绵肾的影像诊断（附16 例报道）. 罕少疾病杂志，2007，04：20-22.
[5] 林喜文. 髓质海绵肾的CT诊断. 中国实用医药，2008，3（21）：107-108.
[6] 张和平，王长福，靳海英，王斌杰，朱朝阳. 髓质海绵肾的影像学表现. 实用医学影像杂志，2010，11（6）： 374-376
关键词：肾；髓质海绵肾；CT扫描；CT表现
Abstract： Objective Analysis of the CT performance of medullary sponge kidney （MSK）. Methods Retrospective study of the CT performances of 9 MSK patients. Conclusion By reference to the CT scans， there’re multiple calcified shadows mottled and patchy scattered in renal medulla， which are located along the edge of minor calyx dispersedly or petal-shaped in circle or in cluster； there’re 2 cases with cystic dilatation of petal-shaped collecting tubule in renal medulla. The enhancement scan shows that the collecting tubules around calcified area are full of contrast medium， which is mistaken for an enlarged calcified shadow； the extended collecting tubules are full of contrast medium. Conclusion CT scan is sensitive to the MSK calculi， can show the extension of collecting tubule， and also detect the complication of MSK.
Key words： kidney； medullary sponge kidney （MSK）； CT scan； CT performance
【中圖分类号】R692 【文献标识码】A 【文章编号】1672-8602（2015）01-0356-02
髓质海绵肾属先天性肾发育异常，是一种常染色体隐性遗传.也有显性遗传，有家族性，也有散发的病例。其特征为肾乳头末梢集合管呈梭形或囊状扩张，病变仅限于肾髓质锥体部顶端，位于肾小盏周围，形成多数大小不一的小囊，使患肾成海绵样改变【1】。易导致结石、感染等【2】。笔者对9例髓质海绵肾病例的CT影像表现进行了回顾性分析，以探讨髓质海绵肾的CT影像表现特征、提高对该病的CT影像诊断水平。
1 资料与方法
髓质海绵肾患者病例9例，男性患者5例，女性患者4例，年龄14-61岁，平均39.67岁。临床表现为腰痛6 例，其中4例合并镜下血尿或肉眼血尿；1例以尿路感染就诊，行CT检查发现；无症状者2 例，为影像学检查时偶然发现。9例病例肾功能均正常。9例均进行了CT平扫检查，其中5 例同时进行了CT增强扫描。
2 结果
9例病例中，8例双肾患病，1例病变仅累及右侧肾。CT平扫8例可见双侧肾髓质内多发斑点状、斑片状钙化影，大小不等，直径约0.2-0.8cm，位于肾小盏外缘，呈散在、花瓣样、类环形及簇状排列（图1）；其中2例肾髓质内多发钙化灶远端可见集合管呈囊状扩张，表现为肾髓质内多发钙化灶远端可见囊状低密度影，边界较清晰，呈花瓣样排列，增强扫描囊状扩张的集合管内可见对比剂充盈；1例合并肾盂内结石（图2）；2例合并双肾实质多发囊肿，表现为平扫双侧肾髓质内肾小盏外缘可见多发斑点状钙化影，大小不等，位于肾小盏外缘，呈散在、花瓣样排列；双肾实质内可见多发囊状低密度影，密度均匀，呈水样密度，边界清晰，增强扫描囊状低密度影未见强化，边界更清晰（图3-4）。1例病变仅累及右侧肾，表现为右侧肾锥体内可见多发斑点状致密影，大小不等，边界清晰；左肾形态、大小正常，肾实质未见异常密度影，肾盂、肾盏形态、大小正常（图5）。9例均未见肾盂、肾盏扩张、积水，双肾形态、大小未见明显异常改变，肾皮质、髓质分界清晰。
增强扫描肾实质强化明显，动脉期及静脉期显示位于肾小盏外缘的钙化影显示欠清晰，其周围的集合管内造影剂聚集，造成钙化影增大的假象；而其远端呈花瓣样排列的低密度影为囊状扩张的集合管；肾实质囊肿无强化，边界更清晰；肾盂内结石被排泌的造影剂掩盖。延迟扫描显示钙化灶位于肾锥体内，而不在肾盂、肾盏内，其远端囊状扩张的集合管可见对比剂充盈，肾盏、肾盂无明显积水、扩张，肾实质内无占位征象（图6）。
3 讨论
3.1 病理 多数学者认为髓质海绵肾属先天发育异常，是一种常染色体隐性遗传，可能是由于肾源性胚基与输尿管芽胚异常连接所致，也有显性遗传，有家族性，也有散发的病例，无明显性别差异【1、3】。病理上海绵肾大小正常或略大，肾乳头末梢集合管呈梭形或囊状扩张，病变仅限于肾髓质锥体部顶端，位于肾小盏周围，形成多数大小不一的小囊，使患肾成海绵样改变。病变一般为双侧性，80%的病人部分或全部肾乳头受累【2】。另外由于集合管扩张迂曲，尿流不畅，加之该部尿中成石成分浓度高，因而很容易继发感染和结石。集合管内形成结石时称为海绵肾结石，约占海绵肾的40%～60%，这种结石对诊断此病有利，有些病例凭此被偶而发现。本病多见于男性，2/3以上病例发生在40-60岁之间，双侧患病者达80%以上【1】。易误诊为肾结石和尿路感染。临床上病变局限，轻微者可无明显症状【2】，症状的出现是因为扩张的小囊中尿液滞留继发感染、出血或结石引起。常见的临床表现有反复发作的肉眼或镜下血尿、尿路感染症状、腰痛、肾绞痛、可有排石史，多数患者肾功能正常【1】。本组病例男性患者5例，女性患者4例，男女比例为5：4；平均年龄39.67岁； 8例为双侧患病，占病例总数的88.9%（8/9）；9例均见海绵肾结石，其中2例可见肾乳头末梢集合管呈囊状扩张，占病例总数的22.2%（2/9）。海绵肾结石较上述报道为高，考虑与病例数量较少有关。 3.2 髓质海绵肾的CT表现 CT检查对显示肾脏多发小结石敏感，特别是CT能清楚地显示肾结石的形态、大小及分布状况，对集合管的囊状扩张能做出明确诊断[4]。CT平扫肾锥体内小结石环绕诸肾小盏，可单发或多发，呈散在、簇集成团或花环状，一般钙化较小，多呈点状。无肾盂、肾盏的积水征[5]。双肾正常或扩大，肾锥体内可见条纹状及小囊狀低密度影；CT增强扫描可见扩张的集合管内造影剂聚集，结石影被覆盖，扩张的集合管呈条纹状、扇状或小囊状改变【6】；延迟扫描可见钙化灶在肾乳头部位而不在肾盏、肾盂内，髓质内低密度灶清晰，集合系统内充满高密度造影剂，皮、髓质分界清楚【5】。本组病例7例CT平扫及增强扫描均未能清晰显示扩张的集合管；认为与集合管的扩张程度有关；2例病例CT平扫呈囊状扩张的集合管显示清晰，延迟扫描扩张的集合管内造影剂部分聚集；认为与增强扫描的延迟时间有关。
3.3 鉴别诊断 髓质海绵肾主要应与以下疾病鉴别（1）肾钙盐沉着：为肾集合管内及其周围弥漫性钙盐沉着，较海绵肾为广泛，可见于多种疾病，例如甲状旁腺功能亢进症、肾小管酸中毒等。但本病不伴有肾小管扩张和囊腔形成等改变。晚期病例钙盐可沉积到整个肾区。（2）肾结石：位于肾盂或肾小盏内，增强后排泌的造影剂常把结石掩盖，较大的结石常使其以远的肾盏发生梗阻性积水。（3）肾结核：一般常单侧发病，肾实质内可见单发或多发大小不等、形态不一的囊腔，囊壁可见钙化斑，局部肾盏可见不规则的破坏或造影剂充盈不佳，常并发有肾盏、肾盂积水。（4） 肾乳头坏死形成的钙化：位于肾盏顶部及附近锥体的尖端，钙化影像呈环状或三角形，密度均匀或中心透明，并有肾盏变形及肾功能损害。
总之，髓质海绵肾的CT表现具有一定的特征性，CT对显示髓质海绵肾结石较敏感，可发现临床无泌尿系症状、腹部X线平片阴性的肾锥体内细小结石，并能显示肾髓质内集合管的扩张。CT扫描还可显示髓质海绵肾的并发症如感染等。
参考文献
[1] 李松年，唐光键，主编. 现代全身CT诊断学（第二版）上卷， 中国医药科技出版社，2007，1040-1041.
[2] 卢光明， 陈君坤，主编. CT诊断与鉴别诊断，东南大学出版社，1999，403.
[3] 冉令军. 髓质海绵肾的临床分析. 中国医药指南，2010，8（13）：269-270.
[4] 陈桂娥， 王瑞霞， 杨 光， 党业天. 髓质海绵肾的影像诊断（附16 例报道）. 罕少疾病杂志，2007，04：20-22.
[5] 林喜文. 髓质海绵肾的CT诊断. 中国实用医药，2008，3（21）：107-108.
[6] 张和平，王长福，靳海英，王斌杰，朱朝阳. 髓质海绵肾的影像学表现. 实用医学影像杂志，2010，11（6）： 374-376