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目的
总结我国先天性皮肤发育不全（aplasia cutis congenita，ACC）病例的临床特点。
方法对我国近40年以来所有公开发表的ACC病例文献资料进行总结，文献来源于中国知网、万方医学网和维普数据库。
结果统计病例258例，男144例，女95例，19例性别不详；有家族史15例，孕期有并发症或合并症16例，孕期服药及接触有害物质17例；发生于头皮39例（15.1%）、躯干8例（3.1%）、肢体107例（41.5%）、多部位皮肤缺损104例（40.3%）。单纯皮肤缺损89例（38.4%），合并其他组织发育异常或缺陷者169例（61.6%）。药物保守治疗235例（91.1%），15例伴有硬脑膜缺损、颅骨缺损或缺损面积>10%者进行植皮等手术治疗。放弃治疗8例。随访病例248例，其中233例（93.95%）在1周至4个月愈合；瘢痕挛缩3例，关节挛缩4例；死亡8例（3.2%），死因为出血或感染。
结论ACC是一种可累及皮肤、骨质和身体多部位的皮肤发育缺陷，常合并其他组织发育异常。创面小及表浅者可行保守治疗，伴骨质缺损、大面积皮肤缺损等宜采用手术治疗。及时适当处理大多预后良好。