【摘 要】
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目的了解Fabry病肾脏病理表现特点，提高临床诊断率，避免漏诊、误诊。方法分析我院2例Fabry病患者的临床资料和肾脏病理表现特点，并复习相关文献资料。结果（1）Fabry病与慢性肾脏病
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目的了解Fabry病肾脏病理表现特点，提高临床诊断率，避免漏诊、误诊。方法分析我院2例Fabry病患者的临床资料和肾脏病理表现特点，并复习相关文献资料。结果（1）Fabry病与慢性肾脏病比较肾脏损害临床无特异性表现。（2）Fabry病肾脏病理有其特异性表现：光镜下可见肾小球和（或）肾小管上皮细胞泡沫样、甲状腺滤泡样、空泡样、蜂巢样等特异性改变，而局灶节段硬化、球性硬化、间质纤维化依患者病程长短表现不一，为非特异性表现，对诊断意义不大；免疫荧光常为阴性或者非特异性免疫球蛋白散在沉积，可以作为临床排除免疫复合
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