目的明确快速进展性狼疮性肾炎(LN)的临床病理特征及预后。方法回顾性分析南京军区南京总医院2003—2013年收治的101例临床表现为急进性肾炎综合征(RPGN)且经肾活检证实为重症LN患者的临床资料,并以同期不表现为RPGN的200例重症LN患者作为对照,比较两组患者临床病理资料及预后。结果 101例RPGN患者中男25例,女76例;肾活检时平均年龄为(31.9±14.2)岁;中位随访时间为4年。与对照组相比,RPGN组病程更短、肌酐更高、贫血更重、血尿较多,肾小管损伤指标(NAG、RBP、C3)更高,活动指数(AI)和慢性指数(CI)更高,肾小球硬化和新月体比例更高,肾小管间质病变和间质炎症更重,完全缓解率较低(33.9%对68.2%),失败率较高(46.8%对7.9%)(均P<0.05)。RPGN和非RPGN组患者肾活检术后3,5和10年的累积肾脏存活率分别为65.1%对96.9%,53.9%对94.9%,42.9%对91.7%。多因素Cox回归分析显示,血肌酐浓度和新月体的比例是影响RPGN进入终末期肾病的最重要的危险因素(均P<0.001)。结论快速进展性LN患者强调早期诊断、早期治疗,血肌酐>256.4μmol/L或肾活检光镜下新月体>59.7%患者预后较差,肾功能恢复可能较小。