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【摘 要】 神经源性肿瘤占胸部肿瘤的20%～47%，是最常见的纵隔肿瘤之一。其来源于胸腔内神经鞘、自主神经节及副神经节组织，其中以神经鞘瘤最为常见，约75%的纵隔神经源性肿瘤为良性。本文综述其临床表现、病理组织学特点，重点概括近年来影像学进展，以提高对其的认识。
【关键词】 神经源性肿瘤；CT学表现；临床
中图分类号】R73 【文献标识码】A 【文章编号】1005-0515（2013）2-001-03
神经源性肿瘤占胸部肿瘤的20%～47%，是最常见的纵隔肿瘤之一。其来源于胸腔内神经鞘、自主神经节及副神经节组织，其中以神经鞘瘤最为常见，约75%的纵隔神经源性肿瘤为良性。神经源性肿瘤多数位于后纵隔，少数可发生在前纵隔，而前纵隔内神经源性肿瘤以恶性为多见。纵隔神经源性肿瘤大多位于胸腔内椎管外，但有少数纵隔肿瘤可以突入到椎间孔和椎管内，导致脊髓或脊神经受压而出现或轻或重的脊髓或脊神经压迫症状。纵隔肿瘤的临床特点不尽相同，其治疗原则均为手术切除肿瘤。本文综述其临床表现、病理组织学特点，重点概括近年来影像学进展，以提高对其的认识。
1 胸部神经源性肿瘤的流行病学、临床表现及组织病理学
1.1 胸部神经源性肿瘤的流行病学特征。胸部最常见的肿瘤有原发性胸部神经源性肿瘤、畸胎类肿瘤和胸腺瘤，而神经源性肿瘤主要位于后纵隔，占后纵隔各类肿瘤的90% 以上，极少位于前纵隔或中纵隔。原发性胸部神经源性肿瘤以良性肿瘤多见中青年患者，恶性肿瘤多见于儿童，约占10%。纵隔神经源性肿瘤起源于神经鞘细胞或神经节细胞，根据肿瘤的细胞起源将其分成三大类[1]：①起源于神经鞘的肿瘤如神经鞘瘤和神经纤维瘤；②起源于交感神经节的肿瘤如神经节细胞瘤、神经节母细胞瘤和神经母细胞瘤；③起源于副神经节的肿瘤如副神经节瘤（嗜铬细胞瘤）。
1.2 胸部神经源性肿瘤的临床表现。 临床上绝大部分患者无任何临床症状，也无阳性的体征。只是因体检或其他疾病进行影像学检查时偶然发现，部分患者可以有轻度的胸部不适、刺激性咳嗽、胸闷和气短等症状。当肿瘤较大时，患者可以伴有邻近的组织或器官受压迫症状，如压迫食管致进食下咽困难，压迫气管支气管致咳嗽和呼吸困难；纵隔肿瘤可以突入到椎间孔和椎管内，肿瘤压迫脊髓、脊神经及交感神经链时致肢体麻木或同侧Homer综合征，严重时出现大小便失禁，甚至不完全截瘫。
1.3 神经源性肿瘤的组织病理学特征。
1.3.1 起源于神经鞘的肿瘤如神经鞘瘤和神经纤维瘤 神经鞘瘤多见于中年患者，男女发病率相近，好发于肋间神经和脊神经后根，神经纤维瘤好发于肋间神经和交感神经干。病理上主要有Antoni A区和Antoni B区组成。Antoni A区细胞紧密排列成栅状结构，呈束状交叉成漩涡结构，或洋葱皮样结构。AntoniB区细胞呈星芒状，排列疏松而零乱，细胞内和细胞间有许多空泡或水样液体，形成微囊或较大的囊腔。各神经鞘瘤此2种细胞区的构成比可完全不同，从完全Antoni A区逐渐过渡到Antoni A、Antoni B区交错，甚至完全为Antoni B区所占，更有甚者可完全退变而形成一个大囊。在Antoni A、Antoni B区内都可夹有胶原、出血、微囊、钙化等改变[2]。神经纤维瘤多发生于男性患者，以20～40岁多见，病理学表现为增生的神经鞘细胞散布于粗大的波状胶原束间以及不同程度的粘液样变性[3]。
1.3.2 起源于交感神经节的肿瘤如神经节细胞瘤、神经节母细胞瘤和神经母细胞瘤 节细胞神经瘤（ganglioneuroma） 又称神经节细胞瘤、节细胞神经纤维瘤，是一种罕见的良性神经源性肿瘤，起源于交感神经节，由分化良好的神经节细胞、神经鞘细胞和神经纤维组成，好发部位为后纵隔、腹膜后[4]及肾上腺[5]，其中以后纵隔最为常见[6]。目前国内外文献中以个案报道为主[7]。节细胞神经瘤可能由成神经细胞瘤或成神经节细胞瘤分化形成，且成神经细胞瘤经过化疗后可演化为节细胞神经瘤[8]。节细胞神经瘤大体病理标本均为实性肿块，包膜完整，质地较软。切面呈灰白色，可见钙化，可见脂肪样变性。组织学上由成熟的神经节细胞和梭形细胞混合组成，但发生在不同部位分化程度可不一样，如肿瘤主要由梭形细胞（神经纤维）成分为主，内含少量成熟型神经节细胞，则构成节细胞神经纤维瘤[9]；如肿瘤由较多成群的成熟型神经节细胞构成，则构成节神经细胞瘤（神经节细胞瘤、神经节瘤），此时节细胞常多核、成簇[10]。
神经母细胞瘤为分化极差的高度恶性肿瘤，是最常见的早期儿童纵隔内恶性肿瘤[11]，50%患者在2岁以内发现，90%以上患者在5岁以内发现。神经母细胞瘤恶性程度高，预后差，2年存活率为25%，神经母细胞瘤也有自行性退化或逐渐分化成熟为神经节细胞瘤的特点。神经节母细胞瘤为已经分化的神经母细胞瘤，其细胞学特点介于神经母细胞瘤和神经节细胞瘤之间。肿块呈多结节状，质地较硬、色灰紫。组织脆弱易破碎。剖切肿块时常有砂砾声，切面呈灰红色，有多处出血、坏死灶。镜检可见瘤细胞，胞浆少，核圆形或卵圆形，染色淡，呈菊花瓣样摊列且有出血、坏死、钙沉积[12]。
1.3.3 起源于副神经节的肿瘤如副神经节瘤 副交感神经节细胞瘤分两类：嗜铬细胞瘤和化学感受器瘤。嗜铬细胞瘤有分泌儿茶酚胺的特点，化学感受器瘤只有感觉神经供给，不嗜铬，无分泌功能，此两种肿瘤均属APUD系统的肿瘤。嗜铬细胞瘤可发生在胸、腹内，纵隔异位嗜铬细胞瘤占全身异位嗜铬细胞瘤的1%左右，嗜铬细胞瘤的特点是分泌儿茶酚胺，但是肾上腺以外的嗜铬细胞瘤很少有分泌活性。嗜铬细胞瘤的特征为高血压，但也有血压正常的患者，所谓“静止”的肿瘤，未能测出有分泌功能的嗜铬细胞瘤，外科手术病死率明显增加，因此临床上应当注意在无症状的纵隔肿瘤中，应想到有嗜铬细胞瘤的可能。50%纵隔化学感受器瘤无症状，多为体格检查时发现上纵隔有阴影。副神经节瘤组织学呈巢状、腺泡样或弥漫实体性结构，间质富于毛细血管或较宽的胶原性硬化带，肿瘤细胞呈多边形或卵圆形，细胞质丰富、淡染或嗜酸性细颗粒状，肿瘤细胞巢周边多见扁平支持细胞围绕。在细胞学涂片中瘤细胞多失去胞质或仅见少量淡染嗜酸性胞质，呈单个或少量几个细胞的松散性串珠样排列，无明显上皮团巢样结构，细胞核呈卵圆形或长梭形，可见小核仁，偶见单个散在的明显的多形核细胞并伴有较大核仁，可见少量散在长松形支持细胞；刮片或压片细胞学中可见分枝状血管腔隙样结构，血管内皮细胞无增生，较宽的红染胶原性区域亦可见到[13]。 2 胸部神经源肿瘤的影像学研究进展
胸部神经源性肿瘤影像检查有多种，根据临床上习惯以CT和MRI来确定肿瘤的部位、大小和范围，故在此仅介绍影像检查中的CT和MRI表现：
2.1 胸部起源于神经鞘的肿瘤
2.1.1 胸部神经鞘瘤 胸部神经鞘瘤的CT表现为界限清楚的圆形或椭圆形肿块。平扫时绝大多数肿瘤表现为密度均匀的低或等密度灶，13%的病人可见肿瘤内钙化；增强扫描后肿瘤的密度取决于组织学上Antoni A型组织的范围以及粘液变、囊变或出血的程度，可有均匀密度区也可有不均匀密度区[14]。增强扫描时的不均匀密度区是由于富细胞区（Antoni A型组织）、乏细胞区（Antoni B型组织）、脂化泡沫细胞、囊变区和出血等多种因素所致；均匀高密度肿块是由大片Antoni A型组织和少量Antoni B型组织构成，而均匀低密度肿块则主要由大片的Antoni B型组织和少量AntoniA型组织构成。10%的神经鞘瘤可经邻近椎间孔向椎管内生长呈“哑铃”状或“沙漏”状[15]。MRI上肿块在T1W上呈中等信号，T2W信号增高，瘤内钙化T1W、T2W均为无信号。若囊变则瘤内出现更长T1长T2信号灶，增强后有不均匀强化。MRI的多切面成像对显示肿块与脊神经根、椎骨及脊髓的关系尤有价值。可更清楚显示典型脊神经根起源的横跨椎间孔的哑铃状肿瘤[16]。
2.1.2 胸部神经纤维瘤 胸部神经纤维瘤CT表现为密度均匀、边缘光滑、境界清楚的圆形或椭圆形肿块。平扫时CT值范围在20～25 HU之间，极少钙化；增强扫描后强化的程度取决于神经鞘细胞、胶原束和脂肪变等肿瘤成分之间的比例，CT值范围在30～50HU之间或中心区早期强化。神经纤维瘤体积较大肿瘤的中心坏死囊变亦是形成低密度的一个原因[17]；增强扫描时的高密度是密集的胶原带引起。另有2.4%～29%的神经纤维瘤病可发生肉瘤性变，C T平扫时肿瘤表现为后纵隔椎旁或前纵隔锁骨下的低密度肿块，增强扫描时良性神经纤维瘤呈相对均一强化，而恶性者呈不均一强化。神经纤维瘤在T1WI上，信号强度呈低到中等，与肌肉信号强度相等或稍低；神经纤维瘤病C T平扫时肿瘤表现为后纵隔椎旁或前纵隔锁骨下的低密度肿块，增强扫描时良性神经纤维瘤呈相对均一强化，而恶性者呈不均一强化。丛状神经纤维瘤是von Recklinghausen 神经纤维瘤病的特殊形式，多发生于颈部、盆腔和四肢，少部分发生于其他任何部位包括胸部[18]。在胸部者最常见起源于后纵隔交感链，也偶见起源于迷走神经和隔神经。CT平扫表现为周围神经弥漫的纺锤形扩大或沿着周围神经形成多个肿块或呈不规则分叶状，其密度低于胸壁肌肉，CT值范围为15～20 HU，少数钙化。增强扫描时全部呈低密度或有周边强化。病灶的低密度与脂质性神经鞘细胞、高水含量的粘蛋白基质、囊变和神经周围脂肪组织的部分容积效应等因素有关。在T2WI上，表现为不均匀的高信号，增强后有不均匀强化[19] 。
丛状神经纤维瘤是von Recklinghausen神经纤维瘤病的特殊形式，多发生于颈部、盆腔和四肢，少部分发生于其他任何部位包括胸部。在胸部者最常见起源于后纵隔交感链，也偶见起源于迷走神经和隔神经。CT平扫为周围神经弥漫的纺锤形扩大或沿着周围神经形成多个肿块或呈不规则分叶状，其密度低于胸壁肌肉，CT值范围为15～20 HU，7%的患者可见肿瘤内钙化。病灶的低密度与脂质性神经鞘细胞、高水含量的粘蛋白基质、囊变和神经周围脂肪组织的部分容积效应等因素有关。增强扫描时全部呈低密度或有周边强化。
2.1.3 胸部恶性神经鞘肿瘤 恶性神经鞘瘤是罕见的神经肌梭细胞肉瘤，可伴或不伴神经纤维瘤病。男女发病率相等，多见于30～60岁，平均38岁。1/3的患者死于手术切除后肿瘤复发。其CT表现为圆形低密度肿块，病灶可侵犯纵隔结构和邻近胸壁，并可出现胸膜转移，表现为胸腔积液或胸膜结节。而低密度区是肿瘤内出血、坏死和透明变性所致。少数肿瘤内钙化。血行转移以肺内转移最常见，而淋巴结转移罕见。
2.2 胸部起源于交感神经节的肿瘤
2.2.1 胸部神经节细胞瘤 神经节细胞瘤的CT平扫肿块边缘清楚，呈均匀偏低密度，少数有散在的点状钙化，多数神经节细胞瘤血管并不丰富，增强扫描动脉期多表现为轻中度强化，甚至不强化[20]。后纵隔节细胞神经瘤的CT表现境界均清晰，有完整包膜，质地柔软，病灶多呈椭圆形 或梭形，大体病理切面多呈灰白色鱼肉状，质地较软。病灶内部分见钙化，部分见脂肪样变性。光镜下主要由增生的神经鞘细胞、神经纤维、散在分化成熟的神经节细胞组成，部分神经鞘细胞黏液变性明显。节细胞神经瘤通常被认为是良性肿瘤，然而Geoerger 等[21]统计 49 例发现 2 例局部淋巴结转移，1 例邻近软组织转移，因此转移征象的存在不能完全排除节细胞神经瘤的可能性。节细胞神经瘤平扫均呈较均匀低或稍低密度，其密度一般低于肌肉，很容易误诊为囊性病变，这与肿瘤内含有大量黏液基质、少许脂质、相对少量的神经节细胞和间质血管有关。节细胞神经瘤约 20% ～42% 出现钙化MSCT 薄层图像可清晰显示点状钙化，由此可见 MSCT 薄层可提高钙化显示率，并可显示有无少量脂肪组织，这对于诊断非常有价值[22]。增强扫描后病灶未见强化，这与肿瘤内含有相对大量黏液基质而其他成分含量相对较少有关。部分病例呈轻度延迟强化，这可能与部分肿瘤内细小血管含量相对较多、肿瘤细胞外间隙内含有的大量黏液基质阻滞了对比剂的灌注有关，这也可作为其重要的影像学征象之一。国内外文献报道后纵隔节细胞神经瘤增强后可见少量线条状强化[23]，本组研究中经 MSCT 薄层图像观察及手术后证实为肋间后动脉[24]。本组病例 MSCT 薄层图像可显示肿瘤内特征性血管（肋间后动脉主干及分支） 穿行其中，肿块推移并包绕肋间后动脉主干及分支，其走行、形态未见异常，血管腔未见变窄或闭塞，术中能顺利剥离血管。病变内的肋间后动脉主干及分支与肿瘤的滋养血管有着明显区别，滋养血管在肿瘤的边缘逐渐变细，而后纵隔节细胞神经瘤内的肋间后动脉主干及分支可达肿瘤的边缘，并延伸至周围组织内。后纵隔节细胞神经瘤的 CT 增强扫描强化方式与肿瘤间质成分、血管含量多少密切相关。MSCT MPR 能很好显示后纵隔节细胞神经瘤与周围血管及邻近结构关系。 2.2.2 胸部神经节母细胞瘤 神经节母细胞瘤是一种过渡性肿瘤，含有恶性的神经母细胞瘤和良性的神经节细胞瘤两种成分。胸部神经节细胞瘤CT表现为肿瘤具有完整或部分包膜的密度均一的实性肿块或为有薄壁的囊性肿块等复杂多样[25]，常见颗粒状钙化；儿童神经母细胞瘤CT上表现为无包膜的、形态不规则的分叶状密度不均肿块，密度不均为肿瘤内出血、坏死、囊变所致；而瘤体上可见呈云絮状、点状、环状或团块状，多为无定形的、杂乱而粗大的钙化。肿瘤发生椎管时，相应椎管被侵犯、邻近结构被浸润及包绕血管，并向脊柱内生长可使椎体高度降低并伴椎间孔扩大。根据影像学表现可进行神经节母细胞瘤和神经母细胞瘤的临床分期：I期，肿瘤境界清楚，未侵犯邻近器官；II期，肿瘤侵犯邻近组织、骨骼或椎管但未越过中线和/或无同侧区域淋巴结受累；III期，肿瘤越过中线并侵犯双侧区域淋巴结；IV期，广泛的远处转移；IVS期包括I期和II期远处转移仅限于肝脏、皮肤和/或骨髓。胸部神经节母细胞瘤T1W呈低-等信号，T2W呈较高-高信号，信号欠均匀，可有斑片状或片状低信号，增强后不均匀强化[26]。
2.3 胸部起源于副神经节的纵隔肿瘤 副神经节的纵隔肿瘤即嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经源性肿瘤，起源于交感神经节和交感丛附近的副神经节细胞。典型的胸部嗜铬细胞瘤起源于心脏大血管根部附近、心包和心脏旁、房间隔或左房壁内以及椎旁沟的植物神经组织。其CT表现为主肺动脉窗或后纵隔等典型部位的软组织肿块，增强扫描明显强化[27]。典型的胸部嗜铬细胞瘤起源于心脏大血管根部附近、心包和心脏旁、房间隔或左房壁内以及椎旁沟的植物神经组织。其CT表现为圆形或椭形的软组织肿块，以囊实性为主。增强扫描明显强化，或因中心坏死而呈结节样或环形强化[27]。增强扫描明显强化是嗜铬细胞瘤含有较多的血管基质所所致。副神经节瘤的CT表现有一定特点： （1）肿瘤大多呈软组织密度； （2）平扫密度大多不均匀，边界大多清楚，呈圆形或类圆形；（3）增强扫描均有明显不均匀强化，甚至瘤内可见粗大血管影，无强化区多由液化坏死及囊变引起。发生于不同部位的副神经节瘤病理表现基本相同[6]。肿瘤的这些病理学特点在CT像上均有反映，即病理学上肿瘤为实性或囊实性，部分肿瘤中内见出血、坏死及囊变区，CT表现为呈软组织密度的肿瘤密度不均匀；包膜完整者，其边界清楚；镜下瘤内所见血管网以及扩张或呈“树枝”状的血管；为CT像上肿瘤明显强化及粗大血管影显示的病理解剖基础。良、恶性副神经节瘤CT表现和病理改变均相似，因此仅从形态学上难以判断肿瘤的良恶性。目前认为只有肿瘤侵犯周围结构和/或有远处转移才是判断恶性的可靠依据[28]。MRI表现：T1W呈等信号，T2W呈等高混杂信号，增强呈明显强化，其内部可见不规则无强化区[29]。
3 胸部神经源性肿瘤的诊断与鉴别诊断
3.1 胸部神经源性肿瘤的诊断。胸部节细胞神经瘤多爬行生长或沿器官间隙呈嵌入方式生长，质地软，境界清楚，密度低于肾脏，密度均匀，容易形成伪足样改变；位于脊柱旁的节细胞神经瘤，可紧贴于椎体，椎旁问隙消失。与大多数实质性肿瘤压迫血管并引起血管变形不同，节细胞神经瘤一般自身变形，部分包绕腹膜后大血管，而血管形态多正常[30]。与胸部节细胞神经瘤同源的胸部神经母细胞瘤倾向于完全包绕邻近血管及腹膜后脏器，肿瘤分叶明显，形态很不规则，肿瘤主体具有节细胞神经瘤密度低的特征，此外，病变内尚存在较高密度的其他实体成分；神经母细胞瘤钙化超过50%，出血、坏死、囊变常见。节细胞神经瘤和神经母细胞瘤实体密度很低，与肿瘤内黏液成分含量丰富有关。
胸部良性神经鞘瘤与神经相连，多呈圆形或椭圆形，境界清楚，肿瘤内常见两种不同密度的实体成分即细胞致密区（Antoni A区）和细胞稀疏区（Antoni B区）E43，可形成靶征；神经纤维瘤呈分叶或不规则，无包膜，但境界清楚；神经纤维瘤具有Antoni A区和Antoni B区，肿瘤密度与神经鞘瘤相仿，变性少见。恶性神经鞘瘤不与神经相连，呈类圆形或不规则形；由于恶性神经鞘瘤多为低分化梭形细胞瘤，肿瘤境界不清，边缘可见晕样改变和短毛刺，靶征出现的概率较低，少数恶性神经鞘瘤呈分叶状，类似于丛状神经纤维瘤。神经鞘膜来源肿瘤的密度与Antoni A区和Antoni B区的比例、分布和排列有关，Antoni B区的密度与节细胞神经瘤相仿，Antoni A区的密度较高；只出现其中之一的结构时可能引起误诊。与四肢软组织神经源性肿瘤呈梭形不同，腹膜后神经源性肿瘤很少呈梭形。
胸部副神经节瘤多呈球形，密度较高，囊变、坏死、钙化和出血常见[31]。良性胸部副神经节瘤境界清楚，囊变常见，坏死、出血相对少见。腹膜后恶性副神经节瘤的比例接近30%，与肾上腺恶性嗜铬细胞瘤只占10%不同。恶性胸部副神经节瘤境界不清，出血、坏死、钙化等变性显著，囊变相对少见。
3.2 胸部神经源性肿瘤的鉴别诊断。
3.2.1 食管病变 食管癌向腔外生长，除见软组织肿块外，食管壁呈环状增厚，其上方管腔扩大，周围有肿大的淋巴结，食管钡餐显示食管粘膜破坏，鉴别不难。食管平滑肌瘤和纵隔神经源性肿瘤鉴别较困难。食管钡餐均显示一食管外压迹，粘膜不中断。
3.2.2 血管性病变 主动脉瘤、主动脉夹层，尤其是主动脉夹层病变上下范围较长，增强时CT值明显增高，借此可与肿瘤鉴别。
3.2.3 脊柱病变 感染性脊柱炎、脊柱原发或转移肿瘤，都有其各自不同的椎骨破坏及相应的软组织改变。而神经源性肿瘤则以后纵隔及椎旁肿块为主，良性者椎骨呈受压改变，脊椎病变者以骨质改变为主，软组织改变较轻，而恶性神经源性肿瘤则相反。
3.2.4 肺内病变 神经源性肿瘤较大时，与肺癌、肺肉瘤鉴别有闲难。周围肺组织是受压改变，边缘光滑，无分叶、毛刺，肺门无肿大的淋巴结，肺肉瘤边缘清，往往有分叶，但无毛刺，密度可均匀，亦可有中心坏死，肺内病变中心点在肺内，纵隔病变中心点在纵隔内。 3.2.5 纵隔孤监性淋巴结 淋巴瘤和远处的淋巴结，平扫CT值偏低，增强扫描示病变边缘环行强化，结合临床化验和原发病史，不难鉴别。
4 展望
总之，胸部神经源性肿瘤在CT、MRI上有特征性表现相结合对于胸部神经瘤的诊断有一定的价值，但是对于良、恶性神经源性肿瘤的鉴别有一定的困难。CT与MRI能在术前明确肿瘤的位置、大小及与周边血管、肺组织的关系，对临床决定最佳的手术人路及手术方式有很大帮助，有利于提高肿瘤的切除率。目前，许多学者已着手研究特异性的肿瘤指标来区别节细胞神经瘤与成神经细胞瘤，这对于患者的预后评价以及治疗方案的选择有着指导作用。
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【关键词】 神经源性肿瘤；CT学表现；临床
中图分类号】R73 【文献标识码】A 【文章编号】1005-0515（2013）2-001-03
神经源性肿瘤占胸部肿瘤的20%～47%，是最常见的纵隔肿瘤之一。其来源于胸腔内神经鞘、自主神经节及副神经节组织，其中以神经鞘瘤最为常见，约75%的纵隔神经源性肿瘤为良性。神经源性肿瘤多数位于后纵隔，少数可发生在前纵隔，而前纵隔内神经源性肿瘤以恶性为多见。纵隔神经源性肿瘤大多位于胸腔内椎管外，但有少数纵隔肿瘤可以突入到椎间孔和椎管内，导致脊髓或脊神经受压而出现或轻或重的脊髓或脊神经压迫症状。纵隔肿瘤的临床特点不尽相同，其治疗原则均为手术切除肿瘤。本文综述其临床表现、病理组织学特点，重点概括近年来影像学进展，以提高对其的认识。
1 胸部神经源性肿瘤的流行病学、临床表现及组织病理学
1.1 胸部神经源性肿瘤的流行病学特征。胸部最常见的肿瘤有原发性胸部神经源性肿瘤、畸胎类肿瘤和胸腺瘤，而神经源性肿瘤主要位于后纵隔，占后纵隔各类肿瘤的90% 以上，极少位于前纵隔或中纵隔。原发性胸部神经源性肿瘤以良性肿瘤多见中青年患者，恶性肿瘤多见于儿童，约占10%。纵隔神经源性肿瘤起源于神经鞘细胞或神经节细胞，根据肿瘤的细胞起源将其分成三大类[1]：①起源于神经鞘的肿瘤如神经鞘瘤和神经纤维瘤；②起源于交感神经节的肿瘤如神经节细胞瘤、神经节母细胞瘤和神经母细胞瘤；③起源于副神经节的肿瘤如副神经节瘤（嗜铬细胞瘤）。
1.2 胸部神经源性肿瘤的临床表现。 临床上绝大部分患者无任何临床症状，也无阳性的体征。只是因体检或其他疾病进行影像学检查时偶然发现，部分患者可以有轻度的胸部不适、刺激性咳嗽、胸闷和气短等症状。当肿瘤较大时，患者可以伴有邻近的组织或器官受压迫症状，如压迫食管致进食下咽困难，压迫气管支气管致咳嗽和呼吸困难；纵隔肿瘤可以突入到椎间孔和椎管内，肿瘤压迫脊髓、脊神经及交感神经链时致肢体麻木或同侧Homer综合征，严重时出现大小便失禁，甚至不完全截瘫。
1.3 神经源性肿瘤的组织病理学特征。
1.3.1 起源于神经鞘的肿瘤如神经鞘瘤和神经纤维瘤 神经鞘瘤多见于中年患者，男女发病率相近，好发于肋间神经和脊神经后根，神经纤维瘤好发于肋间神经和交感神经干。病理上主要有Antoni A区和Antoni B区组成。Antoni A区细胞紧密排列成栅状结构，呈束状交叉成漩涡结构，或洋葱皮样结构。AntoniB区细胞呈星芒状，排列疏松而零乱，细胞内和细胞间有许多空泡或水样液体，形成微囊或较大的囊腔。各神经鞘瘤此2种细胞区的构成比可完全不同，从完全Antoni A区逐渐过渡到Antoni A、Antoni B区交错，甚至完全为Antoni B区所占，更有甚者可完全退变而形成一个大囊。在Antoni A、Antoni B区内都可夹有胶原、出血、微囊、钙化等改变[2]。神经纤维瘤多发生于男性患者，以20～40岁多见，病理学表现为增生的神经鞘细胞散布于粗大的波状胶原束间以及不同程度的粘液样变性[3]。
1.3.2 起源于交感神经节的肿瘤如神经节细胞瘤、神经节母细胞瘤和神经母细胞瘤 节细胞神经瘤（ganglioneuroma） 又称神经节细胞瘤、节细胞神经纤维瘤，是一种罕见的良性神经源性肿瘤，起源于交感神经节，由分化良好的神经节细胞、神经鞘细胞和神经纤维组成，好发部位为后纵隔、腹膜后[4]及肾上腺[5]，其中以后纵隔最为常见[6]。目前国内外文献中以个案报道为主[7]。节细胞神经瘤可能由成神经细胞瘤或成神经节细胞瘤分化形成，且成神经细胞瘤经过化疗后可演化为节细胞神经瘤[8]。节细胞神经瘤大体病理标本均为实性肿块，包膜完整，质地较软。切面呈灰白色，可见钙化，可见脂肪样变性。组织学上由成熟的神经节细胞和梭形细胞混合组成，但发生在不同部位分化程度可不一样，如肿瘤主要由梭形细胞（神经纤维）成分为主，内含少量成熟型神经节细胞，则构成节细胞神经纤维瘤[9]；如肿瘤由较多成群的成熟型神经节细胞构成，则构成节神经细胞瘤（神经节细胞瘤、神经节瘤），此时节细胞常多核、成簇[10]。
神经母细胞瘤为分化极差的高度恶性肿瘤，是最常见的早期儿童纵隔内恶性肿瘤[11]，50%患者在2岁以内发现，90%以上患者在5岁以内发现。神经母细胞瘤恶性程度高，预后差，2年存活率为25%，神经母细胞瘤也有自行性退化或逐渐分化成熟为神经节细胞瘤的特点。神经节母细胞瘤为已经分化的神经母细胞瘤，其细胞学特点介于神经母细胞瘤和神经节细胞瘤之间。肿块呈多结节状，质地较硬、色灰紫。组织脆弱易破碎。剖切肿块时常有砂砾声，切面呈灰红色，有多处出血、坏死灶。镜检可见瘤细胞，胞浆少，核圆形或卵圆形，染色淡，呈菊花瓣样摊列且有出血、坏死、钙沉积[12]。
1.3.3 起源于副神经节的肿瘤如副神经节瘤 副交感神经节细胞瘤分两类：嗜铬细胞瘤和化学感受器瘤。嗜铬细胞瘤有分泌儿茶酚胺的特点，化学感受器瘤只有感觉神经供给，不嗜铬，无分泌功能，此两种肿瘤均属APUD系统的肿瘤。嗜铬细胞瘤可发生在胸、腹内，纵隔异位嗜铬细胞瘤占全身异位嗜铬细胞瘤的1%左右，嗜铬细胞瘤的特点是分泌儿茶酚胺，但是肾上腺以外的嗜铬细胞瘤很少有分泌活性。嗜铬细胞瘤的特征为高血压，但也有血压正常的患者，所谓“静止”的肿瘤，未能测出有分泌功能的嗜铬细胞瘤，外科手术病死率明显增加，因此临床上应当注意在无症状的纵隔肿瘤中，应想到有嗜铬细胞瘤的可能。50%纵隔化学感受器瘤无症状，多为体格检查时发现上纵隔有阴影。副神经节瘤组织学呈巢状、腺泡样或弥漫实体性结构，间质富于毛细血管或较宽的胶原性硬化带，肿瘤细胞呈多边形或卵圆形，细胞质丰富、淡染或嗜酸性细颗粒状，肿瘤细胞巢周边多见扁平支持细胞围绕。在细胞学涂片中瘤细胞多失去胞质或仅见少量淡染嗜酸性胞质，呈单个或少量几个细胞的松散性串珠样排列，无明显上皮团巢样结构，细胞核呈卵圆形或长梭形，可见小核仁，偶见单个散在的明显的多形核细胞并伴有较大核仁，可见少量散在长松形支持细胞；刮片或压片细胞学中可见分枝状血管腔隙样结构，血管内皮细胞无增生，较宽的红染胶原性区域亦可见到[13]。 2 胸部神经源肿瘤的影像学研究进展
胸部神经源性肿瘤影像检查有多种，根据临床上习惯以CT和MRI来确定肿瘤的部位、大小和范围，故在此仅介绍影像检查中的CT和MRI表现：
2.1 胸部起源于神经鞘的肿瘤
2.1.1 胸部神经鞘瘤 胸部神经鞘瘤的CT表现为界限清楚的圆形或椭圆形肿块。平扫时绝大多数肿瘤表现为密度均匀的低或等密度灶，13%的病人可见肿瘤内钙化；增强扫描后肿瘤的密度取决于组织学上Antoni A型组织的范围以及粘液变、囊变或出血的程度，可有均匀密度区也可有不均匀密度区[14]。增强扫描时的不均匀密度区是由于富细胞区（Antoni A型组织）、乏细胞区（Antoni B型组织）、脂化泡沫细胞、囊变区和出血等多种因素所致；均匀高密度肿块是由大片Antoni A型组织和少量Antoni B型组织构成，而均匀低密度肿块则主要由大片的Antoni B型组织和少量AntoniA型组织构成。10%的神经鞘瘤可经邻近椎间孔向椎管内生长呈“哑铃”状或“沙漏”状[15]。MRI上肿块在T1W上呈中等信号，T2W信号增高，瘤内钙化T1W、T2W均为无信号。若囊变则瘤内出现更长T1长T2信号灶，增强后有不均匀强化。MRI的多切面成像对显示肿块与脊神经根、椎骨及脊髓的关系尤有价值。可更清楚显示典型脊神经根起源的横跨椎间孔的哑铃状肿瘤[16]。
2.1.2 胸部神经纤维瘤 胸部神经纤维瘤CT表现为密度均匀、边缘光滑、境界清楚的圆形或椭圆形肿块。平扫时CT值范围在20～25 HU之间，极少钙化；增强扫描后强化的程度取决于神经鞘细胞、胶原束和脂肪变等肿瘤成分之间的比例，CT值范围在30～50HU之间或中心区早期强化。神经纤维瘤体积较大肿瘤的中心坏死囊变亦是形成低密度的一个原因[17]；增强扫描时的高密度是密集的胶原带引起。另有2.4%～29%的神经纤维瘤病可发生肉瘤性变，C T平扫时肿瘤表现为后纵隔椎旁或前纵隔锁骨下的低密度肿块，增强扫描时良性神经纤维瘤呈相对均一强化，而恶性者呈不均一强化。神经纤维瘤在T1WI上，信号强度呈低到中等，与肌肉信号强度相等或稍低；神经纤维瘤病C T平扫时肿瘤表现为后纵隔椎旁或前纵隔锁骨下的低密度肿块，增强扫描时良性神经纤维瘤呈相对均一强化，而恶性者呈不均一强化。丛状神经纤维瘤是von Recklinghausen 神经纤维瘤病的特殊形式，多发生于颈部、盆腔和四肢，少部分发生于其他任何部位包括胸部[18]。在胸部者最常见起源于后纵隔交感链，也偶见起源于迷走神经和隔神经。CT平扫表现为周围神经弥漫的纺锤形扩大或沿着周围神经形成多个肿块或呈不规则分叶状，其密度低于胸壁肌肉，CT值范围为15～20 HU，少数钙化。增强扫描时全部呈低密度或有周边强化。病灶的低密度与脂质性神经鞘细胞、高水含量的粘蛋白基质、囊变和神经周围脂肪组织的部分容积效应等因素有关。在T2WI上，表现为不均匀的高信号，增强后有不均匀强化[19] 。
丛状神经纤维瘤是von Recklinghausen神经纤维瘤病的特殊形式，多发生于颈部、盆腔和四肢，少部分发生于其他任何部位包括胸部。在胸部者最常见起源于后纵隔交感链，也偶见起源于迷走神经和隔神经。CT平扫为周围神经弥漫的纺锤形扩大或沿着周围神经形成多个肿块或呈不规则分叶状，其密度低于胸壁肌肉，CT值范围为15～20 HU，7%的患者可见肿瘤内钙化。病灶的低密度与脂质性神经鞘细胞、高水含量的粘蛋白基质、囊变和神经周围脂肪组织的部分容积效应等因素有关。增强扫描时全部呈低密度或有周边强化。
2.1.3 胸部恶性神经鞘肿瘤 恶性神经鞘瘤是罕见的神经肌梭细胞肉瘤，可伴或不伴神经纤维瘤病。男女发病率相等，多见于30～60岁，平均38岁。1/3的患者死于手术切除后肿瘤复发。其CT表现为圆形低密度肿块，病灶可侵犯纵隔结构和邻近胸壁，并可出现胸膜转移，表现为胸腔积液或胸膜结节。而低密度区是肿瘤内出血、坏死和透明变性所致。少数肿瘤内钙化。血行转移以肺内转移最常见，而淋巴结转移罕见。
2.2 胸部起源于交感神经节的肿瘤
2.2.1 胸部神经节细胞瘤 神经节细胞瘤的CT平扫肿块边缘清楚，呈均匀偏低密度，少数有散在的点状钙化，多数神经节细胞瘤血管并不丰富，增强扫描动脉期多表现为轻中度强化，甚至不强化[20]。后纵隔节细胞神经瘤的CT表现境界均清晰，有完整包膜，质地柔软，病灶多呈椭圆形 或梭形，大体病理切面多呈灰白色鱼肉状，质地较软。病灶内部分见钙化，部分见脂肪样变性。光镜下主要由增生的神经鞘细胞、神经纤维、散在分化成熟的神经节细胞组成，部分神经鞘细胞黏液变性明显。节细胞神经瘤通常被认为是良性肿瘤，然而Geoerger 等[21]统计 49 例发现 2 例局部淋巴结转移，1 例邻近软组织转移，因此转移征象的存在不能完全排除节细胞神经瘤的可能性。节细胞神经瘤平扫均呈较均匀低或稍低密度，其密度一般低于肌肉，很容易误诊为囊性病变，这与肿瘤内含有大量黏液基质、少许脂质、相对少量的神经节细胞和间质血管有关。节细胞神经瘤约 20% ～42% 出现钙化MSCT 薄层图像可清晰显示点状钙化，由此可见 MSCT 薄层可提高钙化显示率，并可显示有无少量脂肪组织，这对于诊断非常有价值[22]。增强扫描后病灶未见强化，这与肿瘤内含有相对大量黏液基质而其他成分含量相对较少有关。部分病例呈轻度延迟强化，这可能与部分肿瘤内细小血管含量相对较多、肿瘤细胞外间隙内含有的大量黏液基质阻滞了对比剂的灌注有关，这也可作为其重要的影像学征象之一。国内外文献报道后纵隔节细胞神经瘤增强后可见少量线条状强化[23]，本组研究中经 MSCT 薄层图像观察及手术后证实为肋间后动脉[24]。本组病例 MSCT 薄层图像可显示肿瘤内特征性血管（肋间后动脉主干及分支） 穿行其中，肿块推移并包绕肋间后动脉主干及分支，其走行、形态未见异常，血管腔未见变窄或闭塞，术中能顺利剥离血管。病变内的肋间后动脉主干及分支与肿瘤的滋养血管有着明显区别，滋养血管在肿瘤的边缘逐渐变细，而后纵隔节细胞神经瘤内的肋间后动脉主干及分支可达肿瘤的边缘，并延伸至周围组织内。后纵隔节细胞神经瘤的 CT 增强扫描强化方式与肿瘤间质成分、血管含量多少密切相关。MSCT MPR 能很好显示后纵隔节细胞神经瘤与周围血管及邻近结构关系。 2.2.2 胸部神经节母细胞瘤 神经节母细胞瘤是一种过渡性肿瘤，含有恶性的神经母细胞瘤和良性的神经节细胞瘤两种成分。胸部神经节细胞瘤CT表现为肿瘤具有完整或部分包膜的密度均一的实性肿块或为有薄壁的囊性肿块等复杂多样[25]，常见颗粒状钙化；儿童神经母细胞瘤CT上表现为无包膜的、形态不规则的分叶状密度不均肿块，密度不均为肿瘤内出血、坏死、囊变所致；而瘤体上可见呈云絮状、点状、环状或团块状，多为无定形的、杂乱而粗大的钙化。肿瘤发生椎管时，相应椎管被侵犯、邻近结构被浸润及包绕血管，并向脊柱内生长可使椎体高度降低并伴椎间孔扩大。根据影像学表现可进行神经节母细胞瘤和神经母细胞瘤的临床分期：I期，肿瘤境界清楚，未侵犯邻近器官；II期，肿瘤侵犯邻近组织、骨骼或椎管但未越过中线和/或无同侧区域淋巴结受累；III期，肿瘤越过中线并侵犯双侧区域淋巴结；IV期，广泛的远处转移；IVS期包括I期和II期远处转移仅限于肝脏、皮肤和/或骨髓。胸部神经节母细胞瘤T1W呈低-等信号，T2W呈较高-高信号，信号欠均匀，可有斑片状或片状低信号，增强后不均匀强化[26]。
2.3 胸部起源于副神经节的纵隔肿瘤 副神经节的纵隔肿瘤即嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经源性肿瘤，起源于交感神经节和交感丛附近的副神经节细胞。典型的胸部嗜铬细胞瘤起源于心脏大血管根部附近、心包和心脏旁、房间隔或左房壁内以及椎旁沟的植物神经组织。其CT表现为主肺动脉窗或后纵隔等典型部位的软组织肿块，增强扫描明显强化[27]。典型的胸部嗜铬细胞瘤起源于心脏大血管根部附近、心包和心脏旁、房间隔或左房壁内以及椎旁沟的植物神经组织。其CT表现为圆形或椭形的软组织肿块，以囊实性为主。增强扫描明显强化，或因中心坏死而呈结节样或环形强化[27]。增强扫描明显强化是嗜铬细胞瘤含有较多的血管基质所所致。副神经节瘤的CT表现有一定特点： （1）肿瘤大多呈软组织密度； （2）平扫密度大多不均匀，边界大多清楚，呈圆形或类圆形；（3）增强扫描均有明显不均匀强化，甚至瘤内可见粗大血管影，无强化区多由液化坏死及囊变引起。发生于不同部位的副神经节瘤病理表现基本相同[6]。肿瘤的这些病理学特点在CT像上均有反映，即病理学上肿瘤为实性或囊实性，部分肿瘤中内见出血、坏死及囊变区，CT表现为呈软组织密度的肿瘤密度不均匀；包膜完整者，其边界清楚；镜下瘤内所见血管网以及扩张或呈“树枝”状的血管；为CT像上肿瘤明显强化及粗大血管影显示的病理解剖基础。良、恶性副神经节瘤CT表现和病理改变均相似，因此仅从形态学上难以判断肿瘤的良恶性。目前认为只有肿瘤侵犯周围结构和/或有远处转移才是判断恶性的可靠依据[28]。MRI表现：T1W呈等信号，T2W呈等高混杂信号，增强呈明显强化，其内部可见不规则无强化区[29]。
3 胸部神经源性肿瘤的诊断与鉴别诊断
3.1 胸部神经源性肿瘤的诊断。胸部节细胞神经瘤多爬行生长或沿器官间隙呈嵌入方式生长，质地软，境界清楚，密度低于肾脏，密度均匀，容易形成伪足样改变；位于脊柱旁的节细胞神经瘤，可紧贴于椎体，椎旁问隙消失。与大多数实质性肿瘤压迫血管并引起血管变形不同，节细胞神经瘤一般自身变形，部分包绕腹膜后大血管，而血管形态多正常[30]。与胸部节细胞神经瘤同源的胸部神经母细胞瘤倾向于完全包绕邻近血管及腹膜后脏器，肿瘤分叶明显，形态很不规则，肿瘤主体具有节细胞神经瘤密度低的特征，此外，病变内尚存在较高密度的其他实体成分；神经母细胞瘤钙化超过50%，出血、坏死、囊变常见。节细胞神经瘤和神经母细胞瘤实体密度很低，与肿瘤内黏液成分含量丰富有关。
胸部良性神经鞘瘤与神经相连，多呈圆形或椭圆形，境界清楚，肿瘤内常见两种不同密度的实体成分即细胞致密区（Antoni A区）和细胞稀疏区（Antoni B区）E43，可形成靶征；神经纤维瘤呈分叶或不规则，无包膜，但境界清楚；神经纤维瘤具有Antoni A区和Antoni B区，肿瘤密度与神经鞘瘤相仿，变性少见。恶性神经鞘瘤不与神经相连，呈类圆形或不规则形；由于恶性神经鞘瘤多为低分化梭形细胞瘤，肿瘤境界不清，边缘可见晕样改变和短毛刺，靶征出现的概率较低，少数恶性神经鞘瘤呈分叶状，类似于丛状神经纤维瘤。神经鞘膜来源肿瘤的密度与Antoni A区和Antoni B区的比例、分布和排列有关，Antoni B区的密度与节细胞神经瘤相仿，Antoni A区的密度较高；只出现其中之一的结构时可能引起误诊。与四肢软组织神经源性肿瘤呈梭形不同，腹膜后神经源性肿瘤很少呈梭形。
胸部副神经节瘤多呈球形，密度较高，囊变、坏死、钙化和出血常见[31]。良性胸部副神经节瘤境界清楚，囊变常见，坏死、出血相对少见。腹膜后恶性副神经节瘤的比例接近30%，与肾上腺恶性嗜铬细胞瘤只占10%不同。恶性胸部副神经节瘤境界不清，出血、坏死、钙化等变性显著，囊变相对少见。
3.2 胸部神经源性肿瘤的鉴别诊断。
3.2.1 食管病变 食管癌向腔外生长，除见软组织肿块外，食管壁呈环状增厚，其上方管腔扩大，周围有肿大的淋巴结，食管钡餐显示食管粘膜破坏，鉴别不难。食管平滑肌瘤和纵隔神经源性肿瘤鉴别较困难。食管钡餐均显示一食管外压迹，粘膜不中断。
3.2.2 血管性病变 主动脉瘤、主动脉夹层，尤其是主动脉夹层病变上下范围较长，增强时CT值明显增高，借此可与肿瘤鉴别。
3.2.3 脊柱病变 感染性脊柱炎、脊柱原发或转移肿瘤，都有其各自不同的椎骨破坏及相应的软组织改变。而神经源性肿瘤则以后纵隔及椎旁肿块为主，良性者椎骨呈受压改变，脊椎病变者以骨质改变为主，软组织改变较轻，而恶性神经源性肿瘤则相反。
3.2.4 肺内病变 神经源性肿瘤较大时，与肺癌、肺肉瘤鉴别有闲难。周围肺组织是受压改变，边缘光滑，无分叶、毛刺，肺门无肿大的淋巴结，肺肉瘤边缘清，往往有分叶，但无毛刺，密度可均匀，亦可有中心坏死，肺内病变中心点在肺内，纵隔病变中心点在纵隔内。 3.2.5 纵隔孤监性淋巴结 淋巴瘤和远处的淋巴结，平扫CT值偏低，增强扫描示病变边缘环行强化，结合临床化验和原发病史，不难鉴别。
4 展望
总之，胸部神经源性肿瘤在CT、MRI上有特征性表现相结合对于胸部神经瘤的诊断有一定的价值，但是对于良、恶性神经源性肿瘤的鉴别有一定的困难。CT与MRI能在术前明确肿瘤的位置、大小及与周边血管、肺组织的关系，对临床决定最佳的手术人路及手术方式有很大帮助，有利于提高肿瘤的切除率。目前，许多学者已着手研究特异性的肿瘤指标来区别节细胞神经瘤与成神经细胞瘤，这对于患者的预后评价以及治疗方案的选择有着指导作用。
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