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自身免疫性肝病是肝病中一种相对较少见的疾病，包括自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis,AIH）、原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）、原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）及相互重叠的疾病。该病与自身免疫机制和遗传易感性及病毒感染有关，具有发展成肝硬化的倾向。近年来，由于我国临床医师的重视及检测技术的进步，该组疾病检出率呈逐年增高的趋势。检索国内主要数据库中国生物医学文摘数据库和中国医院知识仓库，自2000年至2005年共报告PBC病例1417例。