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目的探讨全结肠型先天性巨结肠的诊治方法及预后。方法回顾性分析24例全结肠型先天性巨结肠的临床特征、手术方式、并发症及随访情况。结果本组存活19例（79.2%）,死亡5例（20.8%）;肠造瘘术后和根治术后常见的并发症有：小肠结肠炎、水电解质紊乱、营养不良、造瘘口周围皮炎、肛周皮炎、腹壁切口感染、肠瘘等。全结肠切除的根治术与保留部分结肠的根治术比较,术后并发症发生率差异无统计学意义（P〉0.05）。结论全结肠型巨结肠诊断困难,术中快速病理检查是明确诊断的关键;手术并发症多,不同的根治术术后并发症差异无统计学