【摘 要】
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目的 从行政区域范围了解珠海地区重型β-地中海贫血(β-TM)患儿生存状况.方法 分析2014年1月至2015年12月广东珠海≤14岁β-TM患儿的治疗依从性、生长发育和器官功能状况以
【机 构】
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珠海市妇幼保健院儿一科,广东珠海519000;中山大学附属第一医院儿童血液专科,广东广州510080
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目的 从行政区域范围了解珠海地区重型β-地中海贫血(β-TM)患儿生存状况.方法 分析2014年1月至2015年12月广东珠海≤14岁β-TM患儿的治疗依从性、生长发育和器官功能状况以及β-TM年出生人数.结果 研究期间珠海共62例,57例(91.9％)依从调查和随访.57例并发症发生率:脾大77.2％,肝大61.4％,生长迟缓59.6％,ALT升高22.8％,亚临床甲状腺功能减退14.0％,左心射血分数降低7.0％,胰岛素抵抗5.3％.不规范输血主要影响脾大和心功能,而不规范祛铁则影响血清铁蛋白、生长发育、ALT、内分泌系统和心功能;血清铁蛋白多数未得到良好控制.22.8％和36.2％患儿不规范输血和祛铁治疗,医保覆盖和知识宣教是首位和次位影响因素.新出生β-TM逐年减少.结论 珠海的调查结果在一定程度上反映我国中上发达地区β-TM患儿的生存状况;医疗保障、宣教及规范治疗仍是今后工作的重点.
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