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原发性肺肉瘤（primary pulmonary sarcoma,PPS）是罕见的肺部恶性肿瘤,来源于肺间叶组织,有多种组织类型,国外文献报道其发病率在肺部原发性恶性肿瘤中仅占0.1%~0.3%,国内报道为0.7%~3.6%。PPS临床无特殊症状及体征。本文旨在探讨其具有诊断价值的信息,以提高本病诊治水平。