目的分析Dandy-Walker综合征的临床及CT与MRI影像特征。方法采用CT与MRI常规扫描,对12例Dandy-Walker综合征的临床表现、CT与MRI征象进行回顾性分析;结果12例Dan-dy-Walker综合征的CT与MRI表现归纳为①小脑蚓部缺失,小脑半球发育不良、完全分离,分离的小脑半球可以不对称;②第四脑室呈囊状、扇形、三角形显著扩张或后颅窝巨大囊状阴影与第四脑室相通;③窦汇异常抬高,越过人字缝/天幕抬高;④幕上脑室对称性扩张,脑积水。结论对Dandy-Walker综合征的诊断,CT扫描能够显示后颅凹及天幕上下脑的形态与结构,其CT表现具特征性;MRI可多平面扫描,无骨质伪影,显示后颅凹优于CT,在矢状面上可显示小脑、第四脑室、导水管、后颅凹囊肿以及与天幕的关系。CT与MRI扫描对Dandy-Walker综合征能够做出定性诊断,是术前诊断的主要依据,检查无痛苦,有重要的诊断和鉴别诊断价值。