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目的探讨儿童支气管扩张症临床表现、影像学及肺功能方面特点,分析病因构成,了解疾病预后。方法回顾性总结172例支气管扩张症患儿的临床表现、影像学、肺功能特点及病因,对部分患儿进行随访。结果支气管扩张症患儿临床主要表现为咳嗽、咯痰、生长发育受限、杵状指等。胸部X线诊断支气管扩张症的检出阳性率(4.42%)显著低于高分辨率CT(HRCT)的100%。存在免疫缺陷、闭塞性细支气管炎及原发性纤毛运动障碍的患儿在HRCT中弥漫性支气管扩张较其他病因更显著(P<0.05)。76.92%的患儿肺功能异常。65.70%的患儿可以发现潜在病因,以肺部感染(31.40%)为主。门诊随访患儿FEV1%随病程的延长以每年1.28%的速度下降。其中1例临床症状、HRCT、肺功能均有好转。结论儿童支气管扩张症临床表现没有明显特异性。大部分患儿可以发现潜在病因,以肺部感染最为常见。对于临床怀疑支气管扩张症的患儿应尽早进行HRCT检查,积极寻找潜在病因。支气管扩张症患儿的肺功能可随着病程的进展缓慢下降。部分患儿在临床症状、HRCT及肺功能上可有好转。