论文部分内容阅读
目的
探讨胎儿横纹肌瘤型(fetal rhabdomyomatous nephroblastoma，FRN)肾母细胞瘤的诊治、病理特点及预后。
方法回顾分析2000年1月至2015年10月收治的14例胎儿横纹肌瘤型肾母细胞瘤患儿的临床资料。男8例，女6例；年龄7个月～8岁8个月，平均23个月。肿瘤位于左侧3例，右侧5例，双侧病变6例。临床分期：Ⅰ期2例，Ⅱ期1例，Ⅲ期5例，Ⅴ期6例。临床表现为腹部包块11例，血尿、腹痛、呕吐各1例。B超检查示肿瘤呈中低不均混合回声，内可见囊腔或完全为实性。CT检查多提示肿瘤源于肾脏一极，表现为强化不均匀的实性肿块，瘤内可见坏死、囊变，少数有出血、钙化。B超及增强CT检查较典型肾母细胞瘤无特殊表现。9例接受术前化疗，瘤体均无缩小。单侧肿瘤患者均接受根治性肾切除术，4例双侧病变者行肾部分切除或单纯肿瘤切除术。
结果病理检查镜下可见大部分(70%以上)向横纹肌分化的肌母细胞，免疫组化染色检查示无特异性标志物，Desmin和Myogenin多为阳性。病理诊断：8例为单侧FRN，2例为双侧FRN，3例为一侧FRN另一侧肾母细胞瘤病，1例为一侧FRN另一侧间叶型肾母细胞瘤。14例均按照预后良好类型肾母细胞瘤方案给予放化疗，具体方案根据患儿临床分期分别为：Ⅰ期患儿采用长春新碱＋更生霉素6个月，Ⅱ期患儿采用长春新碱＋更生霉素15个月，Ⅲ期患儿采用长春新碱＋更生霉素＋阿霉素15个月(更生霉素与阿霉素间隔1.5个月)并辅以放疗，Ⅴ期患儿按照分期高的一侧放化疗。13例获得随访，随访时间6个月～15年，10例无瘤存活，3例死亡，1例失访。
结论FRN属于肾母细胞瘤的特殊类型，具有肿瘤体积大、双侧多见、侵袭性小、预后较好、对术前放化疗不敏感的临床特点，手术完整切除加术后化疗为主要治疗方式。