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目的 提高对原发性胆汁性肝硬化（PBC）和自身免疫性肝炎（AIH）的认识，协助临床诊疗。方法 回顾性分析49例PBC患者和61例AIH患者的临床、生化、免疫和肝脏组织学方面的特点。结果 PBC组和AIH组均为女性高发，两者均以乏力、食欲不振、黄疸、腹胀等症状常见，皮肤瘙痒为PBC组相对特异性症状；PBC组初诊为肝硬化者占48.8%（24/49），高于AIH组31.1%（19/61）；PBC组门冬氨酸氨基转移酶（GGT）、碱性磷酸酶（ALP）、IgM、IgM/IgG水平、血脂异常及抗线粒体抗体（AMA）阳性