【摘 要】
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Kennedy病又称X连锁隐性脊髓延髓型肌萎缩或迟发性脊髓延髓型肌肉萎缩,是由于X染色体长臂上的雄激素受体（AR）基因的第一个外显子中的CAG多态性重复次数异常增多,造成AR蛋白氨基
【机 构】
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大连市中心医院神经内一科,大连市中心医院电生理科
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Kennedy病又称X连锁隐性脊髓延髓型肌萎缩或迟发性脊髓延髓型肌肉萎缩,是由于X染色体长臂上的雄激素受体（AR）基因的第一个外显子中的CAG多态性重复次数异常增多,造成AR蛋白氨基端的多谷氨酰胺链延长,从而导致神经、肌肉损害及男性特征减退（Tanaka F,et a1.Hum Mol Genet,1996,5：1253）.本病并非罕见,其发病率约为1/40 000～3.3/10000,且具有特征性的临床表现,但由于我国临床工作者对其认识较少而常被误诊,现报告1例本院收治的散发的Kennedy病如下.
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